识别

总结

凝血因子IX人是一种用于治疗B型血友病或IX型血友病的凝血因子。

品牌名称
Alphanine Sd, Beriplex, Immunine Vh, Kcentra, Octaplex
通用名称
凝血因子IX人
DrugBank加入数量
DB13152
背景

因子IX(或圣诞因子)是凝血系统的丝氨酸蛋白酶之一;它属于肽酶家族S1。缺乏这种蛋白质会导致血友病B。

类型
生物技术
批准
生物分类
基于蛋白质疗法
血液因素
蛋白质结构
蛋白质的化学公式
C2041H3136N558O641年代25
蛋白质平均体重
46548.2哒
序列
> DB00100序列YNSGKLEEFVQGNLERECMEEKCSFEEAREVFENTERTTEFWKQYVDGDQCESNPCLNGG SCKDDINSYECWCPFGFEGKNCELDVTCNIKNGRCEQFCKNSADNKVVCSCTEGYRLAEN QKSCEPAVPFPCGRVSVSQTSKLTRAEAVFPDVDYVNSTEAETILDNITQSTQSFNDFTR VVGGEDAKPGQFPWQVVLNGKVDAFCGGSIVNEKWIVTAAHCVETGVKITVVAGEHNIEE TEHTEQKRNVIRIIPHHNYNAAINKYNHDIALLELDEPLVLNSYVTPICIADKEYTNIFL KFGSGYVSGWGRVFHKGRSALVLQYLRVPLVDRATCLRSTKFTIYNNMFCAGFHEGGRDS CQGDSGGPHVTEVEGTSFLTGIISWGEECAMKGKYGIYTKVSRYVNWIKEKTKLT
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同义词
  • Antihemophilic因子B
  • 凝血因子IX(人)
  • (人类)第九凝血因子
  • purificado第九凝血因子
  • 人凝血因子IX

药理学

指示

因子IX被用来治疗圣诞病。ⅸ因子缺乏可通过注射从人血浆中产生的ⅸ因子来治疗。氨甲环酸可能对遗传性IX因子缺乏的手术患者有价值,以降低围手术期出血的风险。

降低药物开发失败率
构建、训练和验证机器学习模型
通过基于证据和结构化的数据集。
看看
使用结构化数据集构建、训练和验证预测性机器学习模型。
看看
相关条件
禁忌症和黑箱警告
避免危及生命的不良药物事件
改进临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告,人口限制,有害风险,等等。
了解更多
避免危及生命的药物不良事件,提高临床决策支持。
了解更多
药效学

结合维生素K和因子viia。分裂因子X中的精氨酸键形成活性因子Xa。在血液凝固和凝结中起关键作用。注射IX因子用于治疗血友病B,有时被称为圣诞病。注射AlphaNine可以提高血浆中IX因子的水平,并可以暂时纠正这种凝血缺陷。在血友病b患者中,激活的部分凝血活酶时间(aPTT)延长,用IX因子浓缩剂治疗可通过临时替换IX因子使aPTT恢复正常。benfix的使用增加了血浆中IX因子的水平,并可以暂时纠正这些患者的凝血缺陷。

的作用机制

凝血因子IX是止血和正常凝血过程中的一种重要蛋白质,在凝血级联中起关键作用。它作为酶原存在于血浆中,是酶作用的前条件,处于失活状态。凝血因子IX依赖于维生素K的存在,在凝血因子XIa的作用下被激活为丝氨酸蛋白酶。因子XIa将因子IX中与蛋白质激活相关的肽键分裂,使因子IX有两条暴露的链,一条轻链和一条重链。这两条链是由几个二硫键连接在一起的,这些二硫键加强了IX因子活化形式的结构。因子IX被激活后,与钙离子、膜磷脂和凝血因子VIII形成复合物,激活凝血因子X。因子X的激活在凝血级联中执行类似的完整步骤。表型正常的凝血因子的最终结果是为正常的血凝而产生血小板。

目标 行动 生物
一个凝血因子X
激活剂
人类
一个凝血因子ξ
配位体
人类
一个凝血因子VII
配位体
人类
一个凝血因子八世
代数余子式
人类
U凝血酶原 不可用 人类
U低密度脂蛋白受体相关蛋白1 不可用 人类
U维生素K-dependent gamma-carboxylase 不可用 人类
吸收

不可用

的体积分布

不可用

蛋白结合

不可用

新陈代谢
不可用
路线的消除

不可用

半衰期

18.8±5.4小时。

间隙

8.62±1.7。

的不利影响
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毒性

不可用

通路
不可用
药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
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药物 交互
Abciximab 凝血因子IX Human与阿昔单抗合用可降低疗效。
苊香豆醇 凝血因子ⅸ人凝血因子与针叶酚合用可降低疗效。
Alpha-1-proteinase抑制剂 α -1蛋白酶抑制剂可增加凝血因子IX人凝血活性。
溶栓 凝血因子ⅸ人凝血因子与阿替普酶合用可降低疗效。
氨基己酸 当氨基乙酸与凝血因子IX联合使用时,不良反应的风险或严重程度会增加。
安克洛酶 凝血因子IX Human与Ancrod合用可降低疗效。
Anistreplase 凝血因子IX Human与Anistreplase合用可降低疗效。
抗凝血酶阿尔法 凝血因子ⅸ人凝血因子与抗凝血酶联用可降低疗效。
抗凝血酶III人类 凝血因子ⅸ人血与抗凝血酶III人血联合使用会降低疗效。
Apixaban 凝血因子ⅸ人凝血因子与阿哌沙班合用可降低疗效。
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品牌处方产品
的名字 剂量 强度 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像
Bebulin 工具包 30 (iU) / 1毫升 静脉注射 Baxalta合并 1992-08-19 2018-11-30 美国国旗
Bebulin VH 工具包 300 iU / 1毫升 静脉注射 巴克斯特的实验室 2011-03-16 2012-09-30 美国国旗
Immunine Vh 粉,为解决方案 720单位/ 5毫升 静脉注射 武田 1996-10-18 不适用 加拿大的国旗
Mononine 工具包 1000 (iU) / 10毫升 静脉注射 CSL贝林有限责任公司 1992-08-20 2022-01-28 美国国旗
Mononine 冻干针剂,粉剂,溶液用 100 iU / 1毫升 静脉注射 CSL贝林有限责任公司 1992-08-20 2009-04-06 美国国旗
Mononine 工具包 500 (iU) / 5毫升 静脉注射 CSL贝林有限责任公司 1992-08-20 2009-03-16 美国国旗
混合的产品
的名字 成分 剂量 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1000 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 2018-10-21 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1000 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 2020-03-31 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 2019-10-31 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(1000 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
AlphaNine SD 凝血因子IX人(500 (iU) / 10毫升)+(1毫升/ 1毫升) 工具包 静脉注射 GRIFOLS美国有限责任公司 1990-12-31 不适用 美国国旗
1000年Beriplex P / n 凝血因子IX人(1240单位)+凝血因子VII人(1000单位)+凝血因子X人(2040单位)+蛋白质C(1640单位)+蛋白S人类(1360单位)+凝血酶原(1600单位) 粉,为解决方案 静脉注射 Csl贝林 2013-11-21 不适用 加拿大的国旗
未经批准的/其他产品
的名字 成分 剂量 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像
雷布林vf 500 iu faktor ix flakon, 1 adet 凝血因子IX人(500 IU / 10毫升) 冻干针剂,粉剂,溶液用 静脉注射 Vİtalİs saĞlik ÜrÜnlerİ daniŞmanlik ve tİc。答:Ş。 2020-08-14 不适用 土耳其国旗

类别

ATC代码
凝血因子ix B02BD01 -凝血因子ix, ii, vii和x的组合
药物类别
化学分类所提供的Classyfire
描述
不可用
王国
有机化合物
超类
有机酸
羧酸及其衍生物
子课
氨基酸,多肽和类似物
直接父
选择父母
不可用
不可用
分子框架
不可用
外部描述符
不可用
受影响的生物
不可用

化学标识符

UNII
6 u90y1795t
化学文摘号
181054-95-5

参考文献

一般引用
  1. Zogg T, Brandstetter H:凝血因子IX的活化机制。生物化学2009 5-6;390(5-6):391-400。doi: 10.1515 / BC.2009.057。[文章
  2. NCBI [链接
PubChem物质
347911436
RxNav
221099
FDA的标签
下载 (1000 KB)
化学物质
下载 (34.9 KB)

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
阶段 状态 目的 条件
4 完成 不可用 血友病B 1
4 完成 预防 2019冠状病毒病/血友病B 1
4 完成 治疗 出血/手术中出血量/心血管外科手术/新鲜冷冻血浆/凝血酶原复杂集中 1
4 完成 治疗 血友病B 2
4 招聘 治疗 凝血障碍/大出血/创伤性出血 1
4 撤销 治疗 产后出血(PPH) 1
3. 完成 不可用 血友病B 2
3. 完成 预防 血友病B 1
3. 完成 治疗 主要急性出血/凝血障碍 1
3. 完成 治疗 凝血障碍/血液疾病/血友病是/出血性疾病 1

药物经济学

制造商
不可用
外包商
不可用
剂型
形式 路线 强度
注射 静脉注射 800的用户界面
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 200的用户界面
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 500的用户界面
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 800的用户界面
粉,为解决方案 静脉注射 1000年ui
粉,为解决方案 静脉注射 200 ui / 5毫升
粉,为解决方案 静脉注射 500年ui
注入,解决方案 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 100国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1500 IU / 10毫升
注入,解决方案 静脉注射 1000年ui
注入,解决方案 静脉注射 500年ui
粉,为解决方案 注射用药物的 1000年ui
粉,为解决方案 注射用药物的 1500年ui
粉,为解决方案 注射用药物的 500年ui
冻干针剂,粉剂,溶液用 静脉注射 50个国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1000 IU / 10毫升瓶
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1500 IU / 10毫升瓶
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 500 IU / 10毫升瓶
工具包 静脉注射 30 (iU) / 1毫升
工具包 静脉注射 300 iU / 1毫升
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射;注射用药物的 1500国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射;注射用药物的 250国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 1000国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 2000国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 500国际单位
粉,为解决方案 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的
注射 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1200国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 200年ui
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 600年ui
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 100国际单位/毫升
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的 50个国际单位/毫升
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射;注射用药物的 3500的用户界面
粉,为解决方案
粉,为解决方案 静脉注射 720单位/ 5毫升
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1000 IU / 10毫升
粉,为解决方案 注射用药物的 200 UI / 5毫升
粉,为解决方案 注射用药物的 500 UI / 10毫升
工具包 静脉注射
粉,为解决方案 注射用药物的
注射剂,粉末,用于悬浮剂 注射用药物的 1000国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1000国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 250国际单位
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 500国际单位
冻干针剂,粉剂,溶液用 静脉注射 100 iU / 1毫升
工具包 静脉注射 1000 (iU) / 10毫升
工具包 静脉注射 500 (iU) / 5毫升
注射 静脉注射
冻干针剂,粉剂,溶液用 静脉注射
设备;粉,为解决方案 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 静脉滴注法 520 IU /瓶
注射 静脉注射 1000 IU / 10毫升
注射 静脉注射 1500 IU / 10毫升
注射 静脉注射 500 IU / 5毫升
注射剂,粉末,用于溶液 注射用药物的
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 1000的用户界面
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 2000的用户界面
注射剂,粉末,用于溶液 50 iu / 1瓶
注射剂,粉末,用于溶液 静脉注射 500 iu /瓶
冻干针剂,粉剂,溶液用 静脉注射 250国际单位
解决方案 静脉注射
注射剂,粉末,用于溶液 600 iu / 1瓶
100 iu / 1瓶
价格
不可用
专利
不可用

属性

状态
液体
实验属性
财产 价值
熔点(°C) 54°C 林克,r.p.,卡斯特利诺,F.J.阿奇。物化学。Biophsy 227:259 - 265 (1983)
疏水性 -0.431 不可用
等电点 5.20 不可用

目标

建立、预测和验证机器学习模型
使用我们的结构化和循证数据集开启新
洞察和加速药物研究。必威国际app
了解更多
利用我们的结构化和循证数据集,解锁新的见解,加速药物研究。必威国际app
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种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
激活剂
通用函数
Serine-type肽链内切酶活性
特定的功能
Xa因子是一种依赖于维生素k的糖蛋白,在凝血过程中在Va因子、钙和磷脂的存在下将凝血酶原转化为凝血酶。
基因名字
F10
Uniprot ID
P00742
Uniprot名字
凝血因子X
分子量
54731.255哒
参考文献
  1. Worfolk LA, Robinson RA, Tracy PB: Xa因子与单核细胞上具有不同功能活性的两个位点相互作用。血。1992年10月15日;80(8):1989-97。[文章
  2. Jones KC, Mann KG:组织因子通向凝血酶途径的模型。2一个数学模拟。生物化学杂志。1994 9月16日;269(37):23367-73。[文章
  3. Ambrosini G, Plescia J, Chu KC, High KA, Altieri DC: Xa因子中egf间序列Leu83-Leu88的激活依赖性暴露介导配体与效应细胞蛋白酶受体-1的结合。生物化学杂志。1997年3月28日;272(13):8340-5。[文章
  4. London FS, Walsh PN: Zymogen factor IX增强因子ixa催化因子X的活化。生物化学。2000 8月15日;39(32):9850-8。[文章
  5. Scandella DH:血友病A患者抗因子VIII抑制剂抗体的性质。中华输血杂志2000;26(2):137-42。[文章
  6. 陈晓,季志林,陈永忠:TTD:治疗靶点数据库。核酸决议2002年1月1日;30(1):412-5。[文章
  7. Di Scipio RG, Kurachi K, dave EW:激活人类因子IX(圣诞因子)。临床投资杂志。1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
配位体
通用函数
Serine-type肽链内切酶活性
特定的功能
基因名字
Uniprot ID
P03951
Uniprot名字
凝血因子ξ
分子量
70108.56哒
参考文献
  1. 生物化学杂志1999 Dec 17;274(51):36373-8。[文章
  2. Gailani D, Ho D, Sun MF, Cheng Q, Walsh PN:血小板IX因子活化复合体模型:XIa因子二聚体构象是必要的。血液。2001年5月15日;97(10):3117-22。[文章
  3. Di Scipio RG, Kurachi K, dave EW:激活人类因子IX(圣诞因子)。临床投资杂志。1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
配位体
通用函数
Serine-type肽酶的活动
特定的功能
启动体外凝血通路。丝氨酸蛋白酶以酶原形式在血液中循环的丝氨酸蛋白酶。因子VII通过因子Xa、因子XIIa、因子IXa、o…
基因名字
F7
Uniprot ID
P08709
Uniprot名字
凝血因子VII
分子量
51593.465哒
参考文献
  1. Baker DC, Robbe SL, Jacobson L, Manco-Johnson MJ, Holler L, Lefkowitz J:兰布依绵羊维生素k依赖性凝血因子的遗传性缺乏症。血凝纤维蛋白溶解。1999年3月10日(2):75-80。[文章
  2. Hertzberg MS, Facey SL, Hogg PJ:因子IX第二表皮生长因子样模块的Arg/Ser替代引入o -链碳水化合物,并显著损害因子XIa和因子via /组织因子的活化和因子IXa的催化效率。血液。1999年7月1日;94(1):156-63。[文章
  3. Butenas S, van't Veer C, Mann KG:“正常”凝血酶生成。血液。1999年10月1日;94(7):2169-78。[文章
  4. Celie PH, liting PJ, Mertens K:凝血因子IX的两个表皮生长因子样结构域之间的疏水接触有助于酶活性。生物化学杂志,2000 1月7日;275(1):229-34。[文章
  5. Shord SS, Lindley CM:凝血产品及其用途。Am J Health Syst Pharm. 2000 8月1日;57(15):1403-17;测试1418 - 20。[文章
  6. Di Scipio RG, Kurachi K, dave EW:激活人类因子IX(圣诞因子)。临床投资杂志。1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
是的
行动
代数余子式
通用函数
氧化还原酶活性
特定的功能
当因子VIII将因子X转化为激活形式的因子Xa时,它与钙和磷脂一起充当因子IXa的辅助因子。
基因名字
F8
Uniprot ID
P00451
Uniprot名字
凝血因子八世
分子量
267007.42哒
参考文献
  1. 李晓燕,李晓燕,李晓燕。低密度脂蛋白受体相关蛋白与因子VIII的相互作用。调制凝固?心血管医学趋势。2000年1月10日(1):8-14。[文章
  2. Carr ME Jr, Martin EJ, Kuhn JG, Seremetis SV:重组因子VIIa对凝血酶原转化缺陷血液中血小板功能和凝块结构的影响。血栓血肿杂志。2003年5月;89(5):803-11。[文章
  3. Federici AB:因子VIII/von Willebrand因子复合物:基础和临床问题。Haematologica。2003年6月,88 (6):EREP02。[文章
  4. Kalashnikova LA, Berkovskii AL, Dobrynina LA, Sergeeva EV, Kozlov AA, Aleksandrova EN, Nasonov EL: [Sneddon综合征中的凝血因子VIII]。Klin地中海(Mosk)。2003年,81(9):42-5。[文章
  5. Johansen RF, Sorensen B, Ingerslev J:获得性血友病:动态全血凝固用于指导止血治疗。血友病。2006年3月,12(2):190 - 7。[文章
  6. Di Scipio RG, Kurachi K, dave EW:激活人类因子IX(圣诞因子)。临床投资杂志。1978年6月;61(6):1528-38。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
未知的
通用函数
血小板反应蛋白受体的活动
特定的功能
凝血酶,在精氨酸和赖氨酸后裂解键,将纤维蛋白原转化为纤维蛋白,激活因子V, VII, VIII, XIII,并与血栓调节蛋白结合,蛋白c。
基因名字
F2
Uniprot ID
P00734
Uniprot名字
凝血酶原
分子量
70036.295哒
参考文献
  1. Butenas S, van't Veer C, Mann KG:“正常”凝血酶生成。血液。1999年10月1日;94(7):2169-78。[文章
  2. 科勒M:凝血酶原复合物浓缩物的凝血性。Thromb Res. 1999 Aug 15;95(4增补1):S13-7。[文章
  3. Seitz R, Dodt J:凝血酶原复合物浓缩物和IX因子浓缩物的病毒安全性。Thromb Res. 1999 Aug 15;95(4增刊1):S19-23。[文章
  4. Samis JA, Ramsey GD, Walker JB, Nesheim ME, Giles AR:纤溶酶对人凝血因子IX的蛋白水解过程。血液。2000年2月1日;95(3):943-51。[文章
  5. Bauer KA, Humphries S, Smillie B, Li L, Cooper JA, Barzegar S, Rosenberg RD, Miller GJ:无症状的凝血酶原G20210A和因子Arg506Gln突变携带者的凝血酶原活性增加。血栓血肿。2000年9月;84(3):396-400。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
未知的
通用函数
受体的活动
特定的功能
内吞受体参与凋亡细胞的内吞和吞噬作用。胚胎早期发育所需。参与细胞脂质稳态。参与血浆清除…
基因名字
LRP1恰巧
Uniprot ID
Q07954
Uniprot名字
低密度脂蛋白受体相关蛋白1
分子量
504601.695哒
参考文献
  1. Overington JP, AL - lazikani B, Hopkins AL:有多少药物靶点?2006年12月5(12):993-6。[文章
  2. Imming P, Sinning C, Meyer A:药物,它们的靶点以及药物靶点的性质和数量。2006年10月5(10):821-34。[文章
  3. Rohlena J、Kolkman JA、Boertjes RC、Mertens K、liting PJ:活化凝血因子IX的残基Phe342-Asn346参与了与低密度脂蛋白受体相关蛋白的相互作用。生物化学杂志,2003 3月14日;278(11):9394-401。Epub 2003 1月9日。[文章
种类
蛋白质
生物
人类
药理作用
未知的
通用函数
Gamma-glutamyl羧化酶活性
特定的功能
介导维生素k依赖的谷氨酸残基的羧化到钙结合的-羧谷氨酸残基(Gla),并伴随vit的还原对苯二酚形式的转化。
基因名字
GGCX
Uniprot ID
P38435
Uniprot名字
维生素K-dependent gamma-carboxylase
分子量
87560.065哒
参考文献
  1. Lin PJ, Straight DL, Stafford DW: IX因子-羧基谷氨酸结构域与维生素k依赖的-谷氨酰羧化酶活性位点的结合诱导了一种变构效应,可能保证了羧基化过程并调节羧基化产物的释放。生物化学杂志2004 Feb 20;279(8):6560-6。Epub 2003 12月2日。[文章
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