人类C1-esterase抑制剂

识别

总结

人类C1-esterase抑制剂是一种C1抑制剂，用于预防与遗传性血管性水肿相关的血管性水肿发作。

品牌名称

Berinert、Cinryze Haegarda

通用名称

人类C1-esterase抑制剂

DrugBank加入数量

DB06404

背景

C1酯酶抑制剂(人)是由纯化的内源性补体组分-1酯酶抑制剂(hC1INH)从人血浆中分离而成。内源性C1INH的主要功能是调节补体和接触系统通路的激活。^3.，5

此药适用于遗传性血管性水肿(HAE)的预防和治疗，这是一种由C1抑制剂活性缺乏导致免疫系统过度反应引起的人类遗传疾病。该疾病的特点是急性疼痛发作，在某些情况下，几个软组织出现致命肿胀或水肿，如果不治疗，可能持续5天。^3.，5

类型

生物技术

组

批准

生物分类

基于蛋白质疗法
其他基于蛋白质的疗法

蛋白质结构

蛋白质的化学公式

不可用

蛋白质平均体重

68000.0哒

序列

不可用

同义词

• C1酯酶抑制剂(人)
• C1抑制剂
• C1抑制剂(人类)
• C1抑制剂人类
• C1-esterase抑制剂、人力
• C1-INH
• C1-inhibiting因素
• C1-inhibitor,等离子体中
• 人类C1抑制剂
• 人类C1-esterase抑制剂
• 血浆蛋白酶C1抑制剂

外部id

• rvg - 19303

药理学

指示

人c1酯酶抑制剂的静脉和皮下配方适用于6岁及以上患者的遗传性血管性水肿急性发作的常规预防。^3.，5它也用于治疗这些成人和青少年患者的遗传性血管性水肿。⁶

降低药物开发失败率

构建、训练和验证机器学习模型
通过基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测性机器学习模型。

看看

相关条件

• 遗传性血管性水肿急性发作
• 遗传性腹部血管性水肿的急性发作
• 喉部遗传性血管性水肿急性发作
• 面部遗传性血管性水肿的急性发作

禁忌症和黑箱警告

避免危及生命的不良药物事件

改进临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。

了解更多

药效学

C1酯酶抑制剂治疗和预防遗传性血管性水肿的发作。它的作用时间很长，每3-4天服用一次。^3.应该建议患者注意过敏反应以及动脉和静脉血栓栓塞的风险。^3.

的作用机制

C1酯酶抑制剂结合蛋白质，如C1，激肽激酶，因子XIIa和XIa，并不可逆地使它们失活。遗传性血管性水肿患者C1酯酶抑制剂水平较低。通过给患者提供C1酯酶抑制剂，可以防止接触系统的激活，从而防止血管通透性的增加。遗传性血管性水肿的表现可以通过防止血管通透性的增加来预防。^3.

目标	行动	生物
一个补充C1r子组件	抑制剂	人类
一个补充c1子组件	抑制剂	人类
一个血浆激肽释放酶	抑制剂	人类
一个凝血因子十二世	抑制剂	人类
一个凝血因子ξ	抑制剂	人类
一个组织类型纤溶酶原激活物	抑制剂	人类
U凝血酶原	抑制剂	人类

吸收

静脉注射单剂量后，C_马克斯为0.68±0.08 U/mL, T_马克斯为3.9±7.3小时。^3.

的体积分布

不可用

蛋白结合

关于C1酯酶抑制剂的蛋白质结合的数据还没有现成的资料。^3.

新陈代谢

蛋白质类药物有望被蛋白酶和其他催化酶降解为更小的肽和氨基酸。¹

路线的消除

在非特异性蛋白质水解后，蛋白质药物中的氨基酸被重新用于蛋白质合成或进一步被肾脏分解和清除。¹

半衰期

单次静脉给药后，半衰期为56±36小时。^3.皮下给药的半衰期为199.6小时。²

间隙

单次静脉给药后，清除率为0.85±1.07 mL/min。^3.

的不利影响

改善决策支持和研究成果必威国际app

有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，发生率。

了解更多

利用我们结构化的不良影响数据改善决策支持和研究结果。必威国际app

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毒性

不可用

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

没有医疗保健提供者的帮助，不应解释此信息。如果您认为您正在经历交互，请立即与医疗保健提供者联系。没有交互并不一定意味着没有交互存在。

• 批准
• 审查批准
• 营养食品
• 非法
• 撤销
• 临床实验
• 实验
• 所有的药物

药物	交互
整合药物之间 软件中的交互
醋酸环丙孕酮	当醋酸环丙孕酮与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
去氧孕烯	当Desogestrel与人c1酯酶抑制剂合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Dienogest	当Dienogest与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
屈	当飞螺酮与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Dydrogesterone	当地屈孕酮与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Ethynodiol二乙酸	当二醋酸乙醇与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Etonogestrel	当依替诺孕酮与人c1酯酶抑制剂合用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
孕三烯酮	当Gestrinone与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
己酸羟孕酮酯	当羟孕酮与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度会增加。
Levonorgestrel	当左炔诺孕酮与人c1酯酶抑制剂联合使用时，血栓栓塞的风险或严重程度可能会增加。

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食物相互作用

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产品

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品牌处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Berinert	冻干针剂、粉剂、溶液用;工具包	500 (iU) / 10毫升	静脉注射	CSL贝林GmbH是一家	2011-12-22	不适用
Berinert 1500	设备;粉,为解决方案	1500单位/瓶	静脉注射	Csl贝林	2015-05-06	不适用
Berinert 500	设备;粉,为解决方案	500单位/瓶	静脉注射	Csl贝林	2010-10-06	不适用
Cinryze	注射	500 (iU) / 5毫升	静脉注射	Viropharma生物制品有限责任公司	2021-01-15	不适用
Cinryze	注射剂，粉末，用于溶液	500 U	静脉注射	武田制造奥地利公司	2016-09-08	不适用
Cinryze	粉,为解决方案	500单位/瓶	静脉注射	武田	2016-03-08	不适用
Cinryze	冻干针剂，粉剂，溶液用	500 (iU) / 5毫升	静脉注射	Viropharma生物制品有限责任公司	2008-12-01	不适用
Haegarda	设备;粉,为解决方案	2000单位/瓶	皮下	Csl贝林	2020-01-23	不适用
Haegarda	设备;粉,为解决方案	3000单位/瓶	皮下	Csl贝林	2020-01-23	不适用
HAEGARDA C1酯酶抑制剂皮下(人)	针剂，粉末，用于溶液;工具包	3000 iU / 6毫升	皮下	CSL贝林GmbH是一家	2017-06-22	不适用

类别

ATC代码

B06AC01 - c1抑制剂，血浆来源

• 用于遗传性血管性水肿的药物
• B06a -其他血液制剂
• B06 -其他血液制剂
• B型血和造血器官

药物类别

• 氨基酸，多肽和蛋白质
• 血液和造血器官
• 血液蛋白质
• C1抑制剂
• 碳水化合物
• 补体C1灭活蛋白
• 补体灭活剂
• 补充蛋白质抑制剂
• 补体系统的蛋白质
• 降低血管通透性
• 遗传性血管性水肿的药物
• 酶抑制剂
• Glycoconjugates
• 糖蛋白
• 免疫因素
• 免疫蛋白质
• 激肽释放酶抑制剂
• 肽
• 蛋白酶抑制剂
• 蛋白质
• 丝氨酸蛋白酶抑制剂
• Serpins

化学分类所提供的Classyfire

描述

不可用

王国

有机化合物

超类

有机酸

类

羧酸及其衍生物

子课

氨基酸，多肽和类似物

直接父

肽

选择父母

不可用

基

不可用

分子框架

不可用

外部描述符

不可用

受影响的生物

• 人类和其他哺乳动物

化学标识符

UNII

6 kic4bb60g

化学文摘号

不可用

参考文献

一般引用

1. Katsila T, Siskos AP, Tamvakopoulos C:肽和蛋白质类药物的代谢和分解代谢的质谱研究。质谱Rev. 2012 1 - 2;31(1):110-33。doi: 10.1002 / mas.20340。Epub 2011年6月22日。［文章］
2. Martinez-Saguer I, Cicardi M, Suffritti C, Rusicke E, Aygoren-Pursun E, Stoll H, Rossmanith T, Feussner A, Kalina U, Kreuz W:对轻度或中度遗传性血管性水肿患者皮下或静脉注射血浆源性c1酯酶抑制剂的药代动力学:PASSION研究输血。2014年6月,54(6):1552 - 61。doi: 10.1111 / trf.12501。Epub 2013年11月24日［文章］
3. FDA批准血液制品:Cinryze C1酯酶抑制剂静脉注射[链接］
4. FDA: C1酯酶抑制剂的补充批准[链接］
5. FDA批准血液制品:Haegarda C1酯酶抑制剂皮下注射[链接］
6. FDA批准药品:ber惰性[C1酯酶抑制剂(人)]静脉注射[链接］

外部链接

UniProt

P05155

PubChem物质

347910350

RxNav

809864

RxList

RxList药物页面

Drugs.com

Drugs.com药物页面

维基百科

C1-inhibitor

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	完成	预防	遗传性血管性水肿(有)	1
4	完成	治疗	遗传性血管性水肿I型和II型	1
4	终止	治疗	哮喘	1
3.	完成	不可用	遗传性血管性水肿(有)	1
3.	完成	预防	遗传性血管性水肿(有)	1
3.	完成	治疗	急性ACE-induced血管性水肿	1
3.	完成	治疗	血管性水肿	1
3.	完成	治疗	遗传性血管性水肿(有)	2
3.	终止	治疗	急性抗体介导的排斥反应(AMR)	1
3.	终止	治疗	抗体介导的排斥反应	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	1500国际单位
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	2000国际单位
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	3000国际单位
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	500国际单位
冻干针剂、粉剂、溶液用;工具包	静脉注射	500 (iU) / 10毫升
设备;粉,为解决方案	静脉注射	1500单位/瓶
设备;粉,为解决方案	静脉注射	500单位/瓶
注射	静脉注射	500 (iU) / 5毫升
注射剂，粉末，用于溶液	静脉注射	500 U
冻干针剂，粉剂，溶液用	静脉注射	500 (iU) / 5毫升
粉,为解决方案	静脉注射	500单位/瓶
注入,解决方案	静脉注射
设备;粉,为解决方案	皮下	2000单位/瓶
设备;粉,为解决方案	皮下	3000单位/瓶
针剂，粉末，用于溶液;工具包	皮下	2000 iU / 4毫升
针剂，粉末，用于溶液;工具包	皮下	3000 iU / 6毫升

价格

不可用

专利

不可用

属性

状态

固体

实验属性

不可用

药物创建于2008年3月19日16:29 /更新于2022年6月03日07:24