C1抑制剂:分子和临床方面。

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Cicardi M, Zingale L, Zanichelli,搜集E, Cicardi B

C1抑制剂:分子和临床方面。

施普林格Semin Immunopathol。2005年11月,27 (3):286 - 98。Epub 2005年11月11日。

PubMed ID

16267649 (在PubMed

]

文摘

C1抑制剂(C1-INH)是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂(serpins)从而使几个不同蛋白酶的补充、接触、凝血和纤溶系统。(serpin域)的c端部分,以三个β折叠和一个接触移动反应循环,C1-INH绑定以及块目标蛋白酶的活性。氨基末端(nonserpin域)授予C1-INH绑定脂多糖和E-selectin的能力。由于这一部分,C1-INH干预炎症反应的调节。C1-INH的杂合的缺乏导致遗传性血管性水肿(已经)。有特点是发作的临床情况的地方增加血管通透性。根据网站的影响,患者遭受毁容皮下水肿、腹痛、呕吐和/或腹泻对胃肠道粘膜的水肿,吞咽困难,发声困难为水肿咽和喉窒息。除了遗传缺陷,有几种病理条件如缺血再灌注、败血性休克,毛细血管渗漏综合征,胰腺炎,C1-INH报道发挥致病作用或者是一个潜在的治疗工具。这些潜在的应用早已确定,但没有执行控制的研究来证实飞行员的经历。重组C1-INH,生产转基因动物,有最近生产的治疗,临床试验正在进行中。 We can expect that the introduction of this new product, along with the existing plasma derivative, will renew interest in exploiting C1-INH as a therapeutic agent.

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药物

Conestat阿尔法

药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
Conestat阿尔法	凝血因子ξ	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节
Conestat阿尔法	组织类型纤溶酶原激活物	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节
人类C1-esterase抑制剂	凝血因子ξ	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节
人类C1-esterase抑制剂	组织类型纤溶酶原激活物	蛋白质	人类	是的	抑制剂	细节