冯·维勒布兰德因素人类

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总结

冯·维勒布兰德因素人类是一种用于控制血管性血友病和血友病a出血发作的凝血因子。

品牌名称

Vonvendi, Wilate

通用名称

冯·维勒布兰德因素人类

药物库登录号

DB13133

背景

人血管性血友病因子(vWF)是一种人血浆来源的vWF，是一种内源性多聚体血浆糖蛋白，参与止血作用。它通过介导血小板在血管损伤部位的粘附和聚集以及稳定促凝血因子VIII (FVIII)发挥双重止血作用。⁴在与凝血不足或异常相关的血液疾病中，外源性vWF用于恢复vWF的功能水平。人类vWF被用于管理和控制血管性血友病和血友病a患者的出血发作。它于2015年首次被FDA批准。⁷由于vWF通常作为凝血因子III的稳定复合物存在于血液中，治疗性vWF产品也可作为与人类抗血友病因子．⁶vWF的重组形式，vonicog阿尔法也可用于提高产量和避免血浆捐赠者病原体传播的理论上风险。⁴

类型

生物技术

组

批准,临床实验

生物分类

蛋白质疗法
血液因素

蛋白质结构

蛋白质化学式

不可用

平均体重

不可用

序列

1 >对碘氧基苯甲醚MIPARFAGVLLALALILPGTLCAEGTRGRSSTARCSLFGSDFVNTFDGSMYSFAGYCSYL LAGGCQKRSFSIIGDFQNGKRVSLSVYLGEFFDIHLFVNGTVTQGDQRVSMPYASKGLYL ETEAGYYKLSGEAYGFVARIDGSGNFQVLLSDRYFNKTCGLCGNFNIFAEDDFMTQEGTL TSDPYDFANSWALSSGEQWCERASPPSSSCNISSGEMQKGLWEQCQLLKSTSVFARCHPL VDPEPFVALCEKTLCECAGGLECACPALLEYARTCAQEGMVLYGWTDHSACSPVCPAGME YRQCVSPCARTCQSLHINEMCQERCVDGCSCPEGQLLDEGLCVESTECPCVHSGKRYPPG TSLSRDCNTCICRNSQWICSNEECPGECLVTGQSHFKSFDNRYFTFSGICQYLLARDCQD HSFSIVIETVQCADDRDAVCTRSVTVRLPGLHNSLVKLKHGAGVAMDGQDVQLPLLKGDLriqhtvtasvrlsygedlqmdwdgrgrllvklspvyagktcgnyngnqgddfltpsg laeprvedfgnawklhgdcqdlqkqhsdpcalnprmtrfseeacavltsptfeachravs plpylrncrydvcscsdgreclcgalasyaaacagrgvrvawrepgrcelncpvvyqvylq cgtpcnltcrslsypdeecneaclegcfcppglymdergdcvpqcpcyydgeifqped ifsdhhtmcycedgfmhctmsgvpgsllpdavlssplshrskrslscppmvklvcpadn lraeglecttcqnydlecmsmgcvsgclcppgmvrhenrcvalercpcfhqgkeyapge npgtfrilvgnkgcshpsvkkkkrvvvvvvvesgryiilllgkalsvvwdrhlsisvvlkqtyqekvcgldgiqnndltssnlqveedpvd fgnswkvssqcadtrkvpldsspatchnnimkqtmvdsscriltsdvfqdcnklvdpepy ldvciydtctcscscesigddctiaayahvcaqhgkvvtwrtatlcpqsceernlrengy ecewrynscapacqvtcqhpeplacpvqcvegchahcppgkildellqtcvdpedcpvce vagrrfasgkkvtlnpsdpehcqichcdvvnltceacqepgglvvpptdapvspttlyve disepplhdfycsrlldlvflldgssrlseaefevlkafvvdmmerlrisqkwvrvavve yhdgshayiglkdrkrpselrriasqvkyagsqvastsevlkyifskidrpeasri tlllmasqepqrmsrnfvryvqglkkkkvivipvgigphanlqirliekqapenkafvlssvdeleqqrdeivsylcdlapeappptlppdmaqvtvgpgllgvstlgpkrnsmvldvgdvgqdsihvtvlqysymvtveypfseaqskgd ilqrvreiryqggnrtntglalrylsdhsflvqsqgdreqapnlvymvtvgpnanvqelerigwpnapiliqdfetlpreapdlvlqrccsgeglqiptl spapdcsqpldvillldgsssfpasyfdemksfakafiskanigprltqvsvlqygsitt idvpwnvvpekahllslvdvmqreggpsqigdalgfavryltsemhgarpgaskavvilv vtlgnsflhklcsgfvricmdedgnekrpgqwtlpdqchtvtcqpdgqqdqiptlqapdqpldvillldgsssfpasyfdemksfakafiskanigprltqvsvlqygsittrglrpscpnsqspvkveetcgcrwtcpcvctgsstrhivtfdgqnfkltgscvlfqnk eqdlevilhngacspgarqgcmksievkhsalsvelhsdmevtvngrlvsvpyvggnmev nvygaimhevrfnhlghiftftpqnnefqqlqlspktfasktyglcgicdengandfmlrd gtvttdwktlvqewtvqrpgqtcqpileeqclvpdsshcqvlllplfaechkvlapatfy aicqqdschqeqvviasyahlcrtngvcvdwrtpdfcamscppslvynhcehcprhc dgnvscgdhpsegcfcppdkvmlegscvpeeactqcigedgqhqfleawvpdhqpcqi ctclsgrkvncttqpcptakaptcglcevarlrqnadqccpeyecvcdptnpgecrpnftcacrkeeckrvqccdeyecacncnStvscplgylastatndcgcttttclpdkvcvhrstiypvgqfweegcdvctctdmedav mglrvaqcsqkpcedscrsgftyvlhegeccgrclpsacevvtgsprgdsqsswksvgsq waspenpclinecvrvkeevfiqqrnvcpsgfqlscktsaccpscrcerme acmlngtvigpgktvmidvvgvisgfklecrkttcnpcplgykeenntgec cgrclptactiqlrggqimtlkrdetlqdgcdthfckvnergeyfwekrvtgcppfdehk claeggkimkipgtcccdtceepecnditarlqyvcscctngsvvvhevlnameckcsprkcsk

>异型2 MGAQDEEEGIQDLDGLLVFDKIVEVTLLNLPWYNEETEGQRGEMTAPKSPRAKIRGTLCA egtrgrsstarcslfgsdfvntfdgsmysfagycsylaggcqkrsfsiigdfqngkrvs LSVYLGEFFDIHLFVNGTVTQGDQRVSMPYASKGLYLETEAGYYKLSGEAYGFVARIDGS gnfqvllsdryfnktcglcgnfnifaeddfmtqegtltsdsdpyfanswalssgeqwcera sppssscnissgemqkeepecnditarlqyvkvgscksevevdihycqgkgsvvyhevlnameckcski

引用:

1. UniProt: UniProtKB - P04275 (VWF_HUMAN) [链接]

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同义词

• 维勒布兰德的因素
• 冯·维勒布兰特因素
• 人类血管性血友病因子
• 冯·维勒布兰德因子
• 血管性血友病因子(人)
• 血管性血友病因子复合体(人)
• 冯·维勒布兰德因子，人类
• 冯·维勒布兰德因子

药理学

指示

血管性血友病因子(vWF)是指管理和控制出血发作成人血管性血友病。它也用于这些患者的围手术期出血管理。它还用于常规预防，以减少接受按需治疗的严重3型血管性血友病患者出血发作的频率。⁷

结合人类抗血友病因子vWF也用于管理和控制儿童和成人血管性血友病相关的出血，以及这些患者的围手术期出血管理。该组合产品也用于管理和控制青少年和成人血友病A出血发作，以及常规预防，以减少出血发作的频率。⁶

降低药物开发失败率

构建、训练和验证机器学习模型
基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测机器学习模型。

看看

相关条件

• 出血
• 围手术期出血量

相关的治疗

• 围手术期出血处理

禁忌症和黑盒子警告

避免危及生命的药物不良事件

提高临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害的风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。

了解更多

药效学

血管性血友病因子(vWF)促进止血。外源性人vWF对血浆中因子VIII的结合能力和亲和力与内源性vWF相当，允许vWF减少因子VIII的清除。在3型血管性血友病患者中，单次输注人vWF可导致VIII因子凝血活性增加，在输注约24小时后观察到其峰值水平。⁷在临床试验中，无论血管性血友病类型如何，vWF在外科手术中的疗效为96.7%。

作用机制

凝血因子VIII或凝血因子VIII是一种参与凝血级联内在途径的糖蛋白。⁶它通常以一种多聚体糖蛋白——血管性血友病因子(vWF)的稳定复合体在人血浆中循环。vWF作为凝血因子VIII的载体和稳定蛋白，因为它易于快速蛋白水解并从血浆中清除。^1，7vWF由225 kda单链分子的二硫键连接二聚体组成，¹vWF的大倍数对支持血小板与胶原蛋白或血小板受体之间的粘附最有效。⁷循环中的vWF作为凝血因子VIII以外的多种蛋白质的分子载体，如骨保护素和半凝集素，并在血管损伤时招募血小板^3.促进血小板粘附到受损的血管内皮下基质和血小板聚集。^3.，7

凝血因子VIII和vWF都是正常止血中必不可少的凝血因子;然而，某些血液疾病，如血友病A和血管性血友病与功能性凝血因子水平降低或缺乏有关。血浆vWF水平降低导致因子VIII水平和活性降低，血小板功能异常，从而导致出血过多。⁶人vWD的外源性来源旨在恢复血液循环中的vWF水平，以控制和预防凝血能力降低患者的出血发作。外源性vWF治疗也可作为含有外源性凝血因子VIII的组合产品，以补充这两种凝血因子的水平。⁶

目标	行动	生物
一个凝血因子VIII	航空公司 稳定	人类
一个α -1(I)胶原链	粘结剂	人类
U亚洲糖蛋白受体1	配位体	人类
U低密度脂蛋白受体相关蛋白1	不可用	人类

吸收

在研究开始前曾按需使用任何vWF产品治疗的3型血管性血友病患者中，平均(SD) C_马克斯稳定状态下重组vWF的含量为86.4 (34.2)IU/dL。在先前用血浆源性vWF产品预防性治疗的患者中，平均(SD) C_马克斯为90.6 (33.7)IU/dL。⁷

配送量

人体浓缩物vWF的分布体积为69.7 mL/kg。²

蛋白结合

vWF通常与循环中的凝血因子VIII形成复合物。⁷

新陈代谢

ADAMTS13，或冯·维勒布兰德因子裂解蛋白酶，是一种分解素和金属蛋白酶，通常裂解vWF。⁴vWF的蛋白水解主要发生在A2结构域的裂解位点，A2结构域是ADAMTS13的靶结构域。⁵

淘汰路线

与内源性vWF一样，外源性vWF也会被肝脏和脾脏消除，肝脏和脾脏将vWF作为主动调节机制的一部分。^3.

半衰期

在研究开始前曾按需使用任何vWF产品治疗的3型血管性血友病患者中，重组vWF稳定状态下的平均(SD)半衰期为16.5(4.13)小时。在先前使用血浆源性vWF产品预防性治疗的患者中，平均(SD)半衰期为14.1(6.13)小时。⁷

间隙

在研究开始前曾按需使用任何vWF产品治疗的3型血管性血友病患者中，重组vWF在稳态下的平均(SD)清除率为0.04 (0.012)(dL/kg)/h。在先前用血浆源性vWF产品预防性治疗的患者中，平均(SD)清除率为0.04 (0.014)(dL/kg)/h。⁷

的不利影响

改进决策支持和研究结果必威国际app

有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，以及发病率。

了解更多

利用我们结构化的不良反应数据改善决策支持和研究结果。必威国际app

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毒性

关于LD的信息有限₅₀过量服用vWF。

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

在没有医疗保健提供者的帮助下，不应解释此信息。如果您认为自己正在经历互动，请立即与医疗保健提供者联系。没有交互作用并不一定意味着不存在交互作用。

• 批准
• 审查批准
• 营养食品
• 非法
• 撤销
• 临床实验
• 实验
• 所有的药物

药物	交互
整合药物之间 软件中的交互
Abciximab	人血管性血友病因子与阿昔单抗联合使用可降低其治疗效果。
苊香豆醇	人血管性血友病因子与阿辛诺豆蔻酚合用可降低其疗效。
Alpha-1-proteinase抑制剂	α -1蛋白酶抑制剂可增加人血管性血友病因子的血栓形成活性。
溶栓	人血管性血友病因子与阿替普酶联合使用可降低其治疗效果。
氨基己酸	氨己酸联合人血管性血友病因子可增加不良反应的风险或严重程度。
安克洛酶	人血管性血友病因子与安克洛联合使用可降低其疗效。
Anistreplase	人血管性血友病因子与anistreplacement联合使用可降低其疗效。
抗凝血酶阿尔法	人血管性血友病因子与抗凝血酶联合使用可降低其治疗效果。
抗凝血酶III人类	人血管性血友病因子与人抗凝血酶III合用可降低其治疗效果。
Apixaban	人血管性血友病因子联合阿哌沙班可降低其疗效。

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食物相互作用

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产品

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品牌处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Vonvendi	工具包	1300 (iU) / 10毫升	静脉注射	Baxalta美国公司	2015-12-08	不适用
Vonvendi	工具包	650 (iU) / 5毫升	静脉注射	Baxalta美国公司	2015-12-08	不适用

混合的产品

的名字	成分	剂量	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Alphanate	冯·维勒布兰德因素人类(1800单位/瓶)+人类抗血友病因子(1500单位/瓶)	粉末，用于溶液	静脉注射	格里福斯生物制品有限公司	不适用	不适用
Alphanate	冯·维勒布兰德因素人类(300单位/瓶)+人类抗血友病因子(250单位/瓶)	粉末，用于溶液	静脉注射	格里福斯生物制品有限公司	不适用	不适用
Alphanate	冯·维勒布兰德因素人类(1200单位/瓶)+人类抗血友病因子(1000单位/瓶)	粉末，用于溶液	静脉注射	格里福斯生物制品有限公司	不适用	不适用
Alphanate	冯·维勒布兰德因素人类(2400单位/瓶)+人类抗血友病因子(2000单位/瓶)	粉末，用于溶液	静脉注射	格里福斯生物制品有限公司	不适用	不适用
Alphanate	冯·维勒布兰德因素人类(600单位/瓶)+人类抗血友病因子(500单位/瓶)	粉末，用于溶液	静脉注射	格里福斯生物制品有限公司	不适用	不适用
注射用阿尔法酸1000 iu/瓶	冯·维勒布兰德因素人类(> 400 IU)+Beroctocog阿尔法(1000单位)	注射，粉末，溶液	静脉注射	格里福斯亚太有限公司	1996-11-28	不适用
注射用阿尔法酸250iu /瓶	冯·维勒布兰德因素人类(> 100 IU)+Beroctocog阿尔法(250单位)	注射，粉末，溶液	静脉注射	格里福斯亚太有限公司	1996-11-28	不适用
注射用阿尔法酸500 iu/瓶	冯·维勒布兰德因素人类(> 200 IU)+Beroctocog阿尔法(500单位)	注射，粉末，溶液	静脉注射	格里福斯亚太有限公司	1996-11-28	不适用
生物注射剂50iu /ml	冯·维勒布兰德因素人类(100国际单位/毫升)+人类抗血友病因子(50个国际单位/毫升)	注射，粉末，溶液	静脉注射	血液服务小组健康科学管理局	2003-01-31	不适用
Fanhdi 250 u。	冯·维勒布兰德因素人类(300单位)+抗血友病因子，人类重组(250单位)	针剂，粉末，冻干，用于溶液	静脉注射	格里福斯生物有限责任公司。	2008-06-19	2018-05-17

类别

ATC代码

B02BD06 -血管性血友病因子和凝血因子viii的联合

• B02BD -凝血因子
• B02b -维生素k和其他止血剂
• B02 -抗出血
• B -血液和造血器官

B02BD10 -冯血管性血友病因子

• B02BD -凝血因子
• B02b -维生素k和其他止血剂
• B02 -抗出血
• B -血液和造血器官

药物类别

• 氨基酸，多肽和蛋白质
• 生物因素
• 血液和造血器官
• 凝血因子
• 血液蛋白质
• 止血
• 凝血活性增加
• 血小板聚集增加
• 蛋白质
• 冯·维勒布兰德因子
• 血管性血友病因子，拮抗剂和抑制剂

化学分类所提供的Classyfire

描述

不可用

王国

有机化合物

超类

有机酸

类

羧酸及其衍生物

子课

氨基酸，多肽和类似物

直接父

肽

选择父母

不可用

基

不可用

分子框架

不可用

外部描述符

不可用

受影响的生物

• 人类

化学标识符

UNII

ZE22NE22F1

化学文摘号

109319-16-6

参考文献

一般引用

1. 杨欣，黄飞，杨欣，杨欣，杨欣，杨欣，杨欣:血浆凝血因子8 -血管性血友病因子浓缩物的蛋白质组学研究。电泳。2009 Oct;30(20):3636-46。doi: 10.1002 / elps.200900270。［文章]
2. Klukowska A, Windyga J, Batorova A:一种新型含vwf的FVIII浓缩物Wilate((R))在预防和治疗既往治疗过的血友病A患者出血发作中的临床疗效。血栓研究，2011年3月;127(3):247-53。doi: 10.1016 / j.thromres.2010.11.030。Epub 2011年1月8日。［文章]
3. Lenting PJ, Christophe OD, Denis CV:血管性血友病因子生物合成，分泌和清除:连接远端。《血》2015年3月26日;125(13):2019-28。doi: 10.1182 / - 2014 - 06 - 528406血。Epub 2015 2月23日。［文章]
4. Gill JC, Castaman G, Windyga J, Kouides P, Ragni M, Leebeek FW, Obermann-Slupetzky O, Chapman M, Fritsch S, Pavlova BG, Presch I, Ewenstein B:重组血管性血友病因子在严重血管性血友病中的止血疗效、安全性和药代动力学。《血》2015年10月22日;126(17):2038-46。doi: 10.1182 / - 2015 - 02 - 629873血。Epub 2015年8月3日［文章]
5. Chung MC, Popova TG, Jorgensen SC, Dong L, Chandhoke V, Bailey CL, Popov SG:循环血管性血友病因子及其调节因子ADAMTS13的降解与炭疽芽孢杆菌金属蛋白酶在炭疽消耗性凝血病中的作用中国生物化学杂志，2008年4月11日;283(15):9531-42。doi: 10.1074 / jbc.M705871200。Epub 2008年2月8日。［文章]
6. FDA批准药品:WILATE[血管性血友病因子/凝血因子VIII复合物(人)]静脉注射用冻干粉[链接]
7. FDA批准药品:VONVENDI[血管性血友病因子(重组)]冻干粉剂，静脉注射用[链接]

外部链接

PubChem物质

347911428

RxNav

826072

化学物质

下载 (KB) 27日

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	完成	治疗	血管性血友病	1
4	招聘	治疗	出血	1
4	终止	治疗	有抑制剂的血友病A/血友病是	1
4	终止	治疗	血友病是	1
3.	主动不招聘	治疗	血管性血友病	1
3.	完成	不可用	血友病是	1
3.	完成	预防	血管性血友病	1
3.	完成	治疗	血友病是	2
3.	完成	治疗	严重血友病A	2
3.	完成	治疗	血管性血友病	3.

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
注射	静脉注射
注射，粉末，溶液	静脉注射	1000国际单位
注射，粉末，溶液	静脉注射	250国际单位
注射，粉末，溶液	静脉注射	500国际单位
注射，粉末，溶液	静脉注射	50个国际单位/毫升
针剂，粉末，冻干，用于溶液	静脉注射	1000国际单位
粉末，用于溶液	注射用药物的
注射，粉末，溶液	静脉注射
注射，粉末，溶液	静脉注射
注射，粉末，溶液	静脉注射	100国际单位/毫升
针剂，粉末，冻干，用于溶液	静脉注射
注射，粉末，溶液	静脉注射	1000 UI / 2400 UI
注射，粉末，溶液	静脉注射	250 UI / 600 UI
注射，粉末，溶液	静脉注射	500 UI / 1200 UI
粉	静脉注射
粉	静脉注射	500国际单位
针剂，粉末，冻干，用于溶液	静脉注射	500国际单位
工具包	静脉注射	1300 (iU) / 10毫升
工具包	静脉注射	650 (iU) / 5毫升
针剂，粉末，冻干，用于溶液	注射用药物的
粉末，用于溶液	静脉注射
注射，粉末，溶液	注射用药物的
注射，粉末，溶液	静脉注射	100 UI /毫升
注射，粉末，溶液	注射用药物的

价格

不可用

专利

不可用

属性

状态

固体

实验属性

财产	价值	源
等电点	5.7 - -5.9	Fulcher等人。血。(1983)。

药物创建于2016年10月21日03:34 /更新于2022年2月03日06:26