血管性血友病因子重组严重消化道出血对其他治疗血管性血友病患者2型:一个案例报告。

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布朗R

血管性血友病因子重组严重消化道出血对其他治疗血管性血友病患者2型:一个案例报告。

Coagul血纤维蛋白溶解。2017年10月28日(7):570 - 575。doi: 10.1097 / MBC.0000000000000632。

PubMed ID

28379876 (在PubMed

]

文摘

:重组血管性血友病因子(rVWF)最近被批准在美国按需治疗和控制出血的成人患者血管性血友病(血管性血友病)。相比plasma-derived VWF产品在美国,rVWF不包含因子(FVIII)。到目前为止,没有发表rVWF在临床实践的经验。我们报告的急性和预防性使用rVWF在血管性血友病患者2型和严重的消化道出血。剂量与plasma-derived VWF / FVIII集中是受制于FVIII积累;出血反应迟钝,和多个红细胞输血是必需的。rVWF启动后(每隔一天4200 IU),出血症状消退,没有红细胞输血被要求在3个多月的预防性治疗(最近用量:每隔一天2800 IU)。rVWF可能有效的预防、治疗,严重的血管性血友病出血症状。

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药物

Vonicog阿尔法

药物靶点

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