Phenylbutyric酸

识别

总结

Phenylbutyric酸是一种用于管理特殊酶缺乏引起的慢性尿素循环紊乱的辅助治疗药物，包括新生儿起病缺乏和有高氨血症脑病史的晚发型疾病。

品牌名称

Ammonaps、Buphenyl Pheburane

通用名称

Phenylbutyric酸

DrugBank加入数量

DB06819

背景

苯丁酸是一种脂肪酸，是丁酸的衍生物丁酸由结肠细菌发酵自然产生。它显示了许多细胞和生物效应，如缓解炎症和作为化学伴侣。¹它被用于治疗遗传代谢综合征、神经疾病和尿素循环紊乱。^2，3.

类型

小分子

组

批准,临床实验

结构

3 d

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摩尔 自卫队 3 d-sdf PDB 微笑 InChI

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重量

平均:164.2011
单一同位素的:164.083729628

化学公式

C₁₀H₁₂O₂

同义词

• 4-Phenyl-n-butyric酸
• 4-phenylbutyrate
• 4-phenylbutyric酸
• Benzenebutyric酸
• PBA
• Phenylbutyrate
• γ-Phenyl-n-butyric酸
• γ-phenylbutyric酸
• ω-Phenylbutanoic酸
• ω-phenylbutyric酸

外部id

• nsc - 295

药理学

指示

苯丁酸用于治疗多种疾病，包括尿素循环紊乱、新生儿起病缺乏、有高氨血症脑病病史的迟发性缺乏症患者。苯丁酸必须与限制膳食蛋白质结合使用，在某些情况下，还必须补充必需氨基酸。²

苯基丁酸，即苯基丁酸钠，可与tauroursodeoxycholic酸治疗成人肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。^3.

降低药物开发失败率

建立、训练和验证机器学习模型
使用基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测机器学习模型。

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相关条件

• 精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症(瓜氨酸血症)
• 氨甲酰磷酸合成酶缺乏
• 运动神经元疾病，肌萎缩侧索硬化症
• 鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏
• 尿素循环中酶的缺乏
• Neonatal-onset不足

禁忌症和黑箱警告

避免危及生命的药物不良事件

通过信息改进临床决策支持禁忌症和黑盒子警告，人口限制，有害风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，改善临床决策支持。

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药效学

苯丁酸降低尿素循环紊乱患者血浆氨谷氨酰胺水平升高。它以苯乙酰谷氨酰胺的形式增加废物氮的排泄。²

在肠道中，苯基丁酸被证明可以减少黏膜炎症，调节经上皮液体运输，并改善氧化状态。有研究报道了苯丁酸的抗肿瘤特性，表明苯丁酸能促进癌细胞的生长阻滞和凋亡。因此，苯丁酸可以作为氨清除剂、化学伴侣和组蛋白去乙酰化酶抑制剂。¹

的作用机制

苯丁酸钠是苯丁酸药品中最常用的盐。苯丁酸钠是一种前药物，可快速代谢为苯乙酸酯。²苯乙酸与苯乙酰辅酶a结合，后者又通过乙酰化与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺。然后，苯乙酰谷氨酰胺被肾脏排出体外，从而为尿素循环提供了废物氮排泄的替代机制。⁴苯乙酰谷氨酰胺与尿素类似，因为每个分子含有两摩尔的氮。²

目标	行动	生物
UAromatic-amino-acid转氨酶	不可用	副球菌denitrificans
U组蛋白脱乙酰酶	抑制剂	人类

吸收

口服单一剂量的苯基丁酸钠后，C_马克斯在禁食条件下为195 ~ 218 g/mL, T_马克斯是一个小时。食物对药物吸收的影响尚不清楚。²

的体积分布

不可用

蛋白结合

当与牛磺酸脱氧胆酸作为联合用药时在体外血浆蛋白与苯丁酸的结合率为82%。^3.

新陈代谢

苯丁酸钠代谢的主要部位是肝脏和肾脏。²苯丁酸通过β -氧化迅速代谢为苯乙酸。苯乙酸与苯乙酰辅酶a结合，后者又通过乙酰化与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺。⁴

将鼠标悬停在产品下方，查看反应伙伴

• Phenylbutyric酸
  • 苯乙酸
    • Phenylacetylglutamine

路线的消除

大约80-100%的剂量在24小时内以结合产物苯乙酰谷氨酰胺的形式由肾脏排出。据估计，每克苯基丁酸钠会产生0.12-0.15克苯乙酰谷氨酰胺氮。²

半衰期

口服单次5g剂量苯基丁酸钠后，苯基丁酸的消除半衰期为0.76 ~ 0.77小时。²

间隙

不可用

的不利影响

提高决策支持和研究成果必威国际app

具有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告、不良反应、警告和注意事项、发病率。

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毒性

在动物中，苯基丁酸钠剂量为1586 mg/kg时可致死;然而，这是一个超治疗剂量和急性毒性不太可能。⁴没有不良经验的报道涉及过量苯基丁酸钠尿素循环障碍的患者。苯丁酸的活性代谢物苯乙酸酯含量过高会导致恶心、头痛、呕吐、疲劳、乏力、嗜睡、头晕、言语不清、记忆丧失、思维混乱和定向障碍。^3.

在过量的情况下，停止用药并采取支持措施。血液透析或腹膜透析可能是有益的。²科学文献中的动物研究表明，苯丁酸盐的主要代谢物苯乙酸酯具有胚胎-胎儿毒性潜能。^3.

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

在没有医疗保健提供者的帮助下，不应解释此信息。如果您认为您正在经历一种交互，请立即与医疗保健提供者联系。没有相互作用并不一定意味着没有相互作用。

• 批准
• 审查批准
• 营养食品
• 非法
• 撤销
• 临床实验
• 实验
• 所有的药物

药物	交互
整合药物之间 软件中的交互
醋丁洛尔	与苯丁酸联用可降低乙酰丁醇的代谢。
对乙酰氨基酚	乙酰氨基酚与苯丁酸联用可降低其代谢。
Almotriptan	阿莫曲坦与苯丁酸合用可降低其代谢。
Alogliptin	阿格列汀与苯丁酸联用可降低其代谢。
氨基比林	与苯基丁酸联用可降低氨基苯酮的代谢。
阿米替林	阿米替林与苯丁酸联用可降低阿米替林的代谢。
阿莫沙平	与苯丁酸联用可降低阿莫沙平的代谢。
安非他命	安非他明与苯丁酸联用可降低其代谢。
Amprenavir	安普瑞那韦与苯丁酸联用可降低其代谢。
安替比林	安替比林与苯丁酸联用可降低其代谢。

识别潜在的药物风险

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食物相互作用

• 带食物。食物对苯基丁酸盐吸收的影响尚不清楚。

产品

来自全球10多个地区的药品信息

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产品的成分

成分	UNII	中科院	InChI关键
钠phenylbutyrate	NT6K61736T	1716-12-7	VPZRWNZGLKXFOE-UHFFFAOYSA-M

产品图片

国际/其他品牌

triButyrate (Fyrlklovern斯堪的纳维亚)

品牌名称

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Ammonaps	平板电脑	500毫克	口服	Immedica制药Ab	2016-09-07	不适用
Ammonaps	颗粒	940毫克/克	口服	Immedica制药Ab	2016-09-07	不适用
Ammonaps	平板电脑	500毫克	口服	Immedica制药Ab	2016-09-07	不适用
Ammonaps	颗粒	940毫克/克	口服	Immedica制药Ab	2016-09-07	不适用
Buphenyl	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Horizon Therapeutics美国公司	1996-05-13	不适用
Buphenyl	粉	0.94 g / 1 g	口服	Ucyclyd制药有限公司	1996-04-30	2015-02-28
Buphenyl	粉	0.94 g / 1 g	口服	亥伯龙神疗法公司。	1996-04-30	2016-11-29
Buphenyl	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Ucyclyd制药有限公司	1996-05-13	2015-02-28
Buphenyl	粉	0.94 g / 1 g	口服	Horizon Therapeutics美国公司	1996-04-30	不适用
Buphenyl	平板电脑	500毫克/ 1	口服	亥伯龙神疗法公司。	1996-05-13	2016-11-29

通用的处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
钠Phenylbutyrate	粉	0.94 g / 1 g	口服	Sigmapharm实验室有限责任公司	2013-04-08	不适用
钠Phenylbutyrate	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Mikart,有限责任公司	2011-11-18	2011-11-19
钠Phenylbutyrate	粉	0.94 g / 1 g	口服	Par制药	2016-08-31	不适用
钠Phenylbutyrate	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Par制药公司。	2016-04-29	不适用

混合的产品

的名字	成分	剂量	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Albrioza	钠phenylbutyrate(3克/袋)+Tauroursodeoxycholic酸(1克/袋)	粉,对悬架	口服	Amylyx制药有限公司	2022-07-29	不适用

类别

ATC代码

苯基丁酸钠

• 各种消化道和代谢产物
• A16a -其他消化道和代谢产物
• A16 -其他消化道和代谢产物
• A -消化道与代谢

药物类别

• 酸,碳环
• 消化道与代谢
• 铵离子结合活性
• 抗肿瘤的药物
• CYP2D6抑制剂
• 细胞色素P-450 CYP2D6抑制剂(中度)
• 细胞色素P-450酶抑制剂
• 氮粘合剂
• 尿素循环紊乱剂
• 各种消化道和代谢产物

化学分类所提供的Classyfire

描述

这种化合物属于被称为苯和取代衍生物的一类有机化合物。这些芳香族化合物含有一个由苯组成的单环体系。

王国

有机化合物

超类

苯环型的

类

苯和取代衍生物

子课

不可用

直接父

苯和取代衍生物

选择父母

一元羧酸及其衍生物/羧酸/有机氧化物/碳氢化合物的衍生品/羰基化合物

基

芳香homomonocyclic化合物/羰基/羧酸/羧酸衍生物/碳氢化合物的衍生物/一元羧酸或其衍生物/单环苯一半/有机氧化/有机氧化合物/Organooxygen化合物

分子框架

芳香homomonocyclic化合物

外部描述符

元羧酸酸(CHEBI: 41500）

受影响的生物

不可用

化学标识符

UNII

7 wy7ybi87e

化学文摘号

1821-12-1

InChI关键

OBKXEAXTFZPCHS-UHFFFAOYSA-N

InChI

InChI = 1 s / C10H12O2 c11-10 (12) 8-4-7-9-5-2-1-3-6-9 / h1-3 5-6H, 4, 7-8H2, (H, 11、12)

国际命名

4-phenylbutanoic酸

微笑

OC (= O) CCCC1 = CC = CC = C1

参考文献

一般引用

1. Kusaczuk M, Bartoszewicz M, Cechowska-Pasko M:苯丁酸:简单结构-多重作用。中国医药科学，2015;21(16):2147-66。doi: 10.2174 / 1381612821666150105160059。［文章］
2. FDA批准的药品:BUPHENYL(苯基丁酸钠)片剂或粉剂，口服[链接］
3. 加拿大卫生部批准的药品:ALBRIOZA(苯丁酸钠和熊多西醇牛磺酸)口服散液[链接］
4. EMA评估报告:Pheburane(苯基丁酸钠)[链接］

外部链接

人类代谢组数据库

HMDB0000543

KEGG药物

D05868

PubChem化合物

4775

PubChem物质

310264895

ChemSpider

4611

BindingDB

50480960

RxNav

1546447

ChEBI

41500

ChEMBL

CHEMBL1469

锌

ZINC000000056568

PDBe配体

解释水平理论

RxList

RxList药物页面

Drugs.com

Drugs.com药物页面

维基百科

Sodium_phenylbutyrate

PDB项

2 ay7/3 tz2/3 tz5/5 vnl/5 vnm/5 vnn/5 yoq

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	完成	卫生服务研究必威国际app	糖尿病/胰岛素抵抗,	1
4	招聘	治疗	尿素循环中酶的缺乏	1
3.	完成	治疗	尿素循环中酶的缺乏	1
2	完成	治疗	阿尔茨海默病(AD)	1
2	完成	治疗	氨基酸代谢，先天错误	1
2	完成	治疗	氨基酸代谢，先天错误/Argininosuccinic酸尿/尿素循环中酶的缺乏	1
2	完成	治疗	中枢神经系统紊乱/运动神经元疾病/运动神经元疾病，肌萎缩侧索硬化症/神经系统疾病/神经退行性疾病/神经肌肉疾病/脊髓疾病/TDP-43 Proteinopathies	1
2	完成	治疗	尿素循环中酶的缺乏	1
2	完成	治疗	人体免疫缺陷病毒(艾滋病毒)感染	1
2	完成	治疗	亨廷顿氏舞蹈症(高清)	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
粉,对悬架	口服
颗粒	口服	940毫克/克
平板电脑	口服	500毫克
粉	口服	0.94 g / 1 g
平板电脑	口服	500毫克/ 1
颗粒	不适用	869.6 g / 1公斤
颗粒	口服	483毫克/克
颗粒	口服	483 mg / g
设备;球团	口服	483毫克/ 1 g
球团	口服	483毫克/ 1 g
颗粒	口服	48.3克

价格

不可用

专利

不可用

属性

状态

固体

实验属性

不可用

预测性能

财产	价值	源
水溶度	0.513毫克/毫升	ALOGPS
logP	2.29	ALOGPS
logP	2.5	ChemAxon
日志	-2.5	ALOGPS
pKa最强(酸性)	4.81	ChemAxon
生理上的电荷	－1	ChemAxon
氢受体数	2	ChemAxon
氢供体数	1	ChemAxon
极地表面面积	37.32	ChemAxon
可旋转键数	4	ChemAxon
折射性	46.57米3.·摩尔－1	ChemAxon
极化率	17.993.	ChemAxon
数量的戒指	1	ChemAxon
生物利用度	1	ChemAxon
五个原则	是的	ChemAxon
Ghose用过滤器	是的	ChemAxon
Veber法则	是的	ChemAxon
MDDR-like规则	没有	ChemAxon

预测ADMET特性

不可用

光谱

质量规范(NIST)

不可用

光谱

光谱	光谱类型	飞溅的关键
预测GC-MS光谱- GC-MS	预测气相	不可用
气相色谱-质谱- eib	气相	splash10 - 0 - udl - 7900000000 - 3308656352 - d708576a12
MS/MS光谱- Quattro_QQQ 10V，阴性	质/女士	splash10 - 03 - di - 4900000000 - 2 b18919d21183949b0f0
MS/MS光谱- Quattro_QQQ 25V，阴性	质/女士	splash10 - 0006 - 9000000000 - 6 - e1432dc108281f8c5fb
MS/MS光谱- Quattro_QQQ 40V，阴性	质/女士	splash10 - 0006 - 9100000000 - 9477 - dfafb0c27b1670ab
预测MS/MS谱- 10V，阳性(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS光谱- 20V，阳性(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 40V，阳性(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 10V，阴性(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS光谱- 20V，阴性(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 40V，阴性(注释)	预测质/女士	不可用
1 h NMR谱	一维核磁共振	不适用
[1H,13C] 2D核磁共振谱	二维核磁共振	不适用

药物创建于2010年9月14日16:21 /更新于2022年6月17日00:19