各种消化道和代谢产物
- 的名字
- 各种消化道和代谢产物
- 加入数量
- DBCAT002164
- 描述
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不可用
- ATC的分类
- 药物
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药物 药物的描述 硫辛酸 用于营养补充，也用于治疗膳食不足或失衡。 Nitisinone 一种羟基苯丙酮酸双加氧酶抑制剂，用于治疗遗传性1型酪氨酸血症(HT-1)的饮食限制的辅助，该疾病导致对含酪氨酸的食物不耐受。 Sapropterin 在苯丙酮尿症(PKU)治疗中作为苯丙氨酸限制的辅助因子。 Miglustat 一种葡萄糖神经酰胺合酶抑制剂，用于治疗轻度至中度I型戈谢病，患者不适合全酶替代。 苯甲酸 一种抗菌食品添加剂。 Phenylbutyric酸 一种用于因特定酶缺乏引起的慢性尿素循环紊乱的辅助治疗的药物，包括新生儿发病缺乏和有高氨血症脑病史的晚发性疾病。 Teduglutide 胰高血糖素样肽-2 (GLP-2)类似物，用于治疗需要肠外营养支持的短肠综合征(SBS)患者 甘油phenylbutyrate 一种氮结合剂，用于管理无法充分管理氨基酸补充和/或饮食限制的尿素循环障碍患者。 Eliglustat 一种糖基神经酰胺合成酶，用于治疗CYP2D6代谢广泛、中间或代谢不良的1型戈谢病患者 茴香脑trithione 口干药一种用于治疗口干的药物，与头颈部的药物或放射治疗有关 乙酸锌 用于治疗缺锌的药物。 Migalastat 一种α -半乳糖苷酶用于治疗具有可适应半乳糖苷酶α基因(GLA)变异的法布里病的伴侣。 三亚乙基四胺 一种铜螯合剂，用于在青霉胺治疗临床上不合适的情况下治疗威尔逊氏病。 尿苷三醋酯纤维 一种嘧啶类似物，用于逆转氟尿嘧啶或卡培他滨的过量，无论是否存在症状，以及早发性、严重或危及生命的中枢神经系统毒性或心脏毒性。 Telotristat 色氨酸羟化酶抑制剂。替替曲司他乙酯(商标名Xermelo)是替替曲司他的前体药物。 Lonafarnib 一种有效的法尼酰基转移酶抑制剂，用于降低与哈钦森-吉尔福德早衰综合征(HGPS)和其他早衰类椎板病相关的死亡率。 苯乙酸 一种辅助药物，用于治疗急性高氨血症和伴有尿素循环酶缺乏的成人和儿童患者的相关脑病。 Triheptanoin 三庚酸是一种中链甘油三酯，能提供热量和脂肪酸，治疗长链脂肪酸氧化紊乱。 Givosiran 5-氨基乙酰丙酸合成酶导向的小干扰RNA (siRNA)用于预防急性肝卟啉症。 Lumasiran Lumasiran是一种干扰RNA，可以沉默羟酸氧化酶1，用于原发性低盐尿症1型的治疗。 Fosdenopterin 一种外源性形式的环吡蝶呤单磷酸(cPMP)用作替代底物钼辅因子缺乏症(MoCD) a型患者。 - 药物和药物靶点