血液中有毒的氨积累和大脑产生尿素循环障碍的患者缺乏关键的酶和转运蛋白参与了合成尿素的氨。甘油phenylbutyrate前体药物——主要代谢物,乙酸苯酯(PAA)的分子结合氮。PAA轭合物与谷氨酰胺(包含2分子的氮)通过乙酰化作用在肝脏和肾脏形成phenylacetylglutamine (PAGN),由肾脏排泄。PAGN,如尿素,包含2摩尔的氮和氮排泄废物提供了另一种工具。

吸收

甘油phenylbutyrate是一种前体药物,phenylbutyrate (PBA)是由脂酶释放甘油骨干在胃肠道。PAA PBA然后经历beta-oxidtion形式。当一个口服剂量的2.9毫升/ m2的甘油phenylbutyrate给禁食成人话题,药代动力学参数如下:最高温度:PBA = 2小时;PAA = 4小时;PAGN = 4小时。Cmax: PBA = 37.0µg /毫升;PAA = 14.9µg /毫升;PAGN = 30.2µg /毫升。在健康受试者中,水解甘油phenylbutyrate是不完整的,但调整到什么程度是未知的。当甘油phenylbutyrate给成年人UCD患者,最大血浆浓度在PBA的稳态(Cmaxss), PAA,和PAGN发生在8 h, 12 h,和10 h,分别在第一天的剂量。 Intact glycerol phenylbutyrate was not detectable in plasma in UCD patients.

的体积分布

不可用

蛋白结合

PBA = 80.6% - 98.0%;PAA = 37.1% - 65.6%;PAGN = 7%到12%。

新陈代谢

胰脂酶水解甘油phenylbutyrate释放甘油PBA的骨干。PBA经历β-oxidation PAA,共轭与谷氨酰胺酶在肝脏和肾脏中的phenylacetyl-CoA: L-glutamine-N-acetyltransferase PAGN。

路线的消除

甘油phenylbutyrate PAGN的主要排泄尿液(68.9%的成年人和66.5%的儿童UCD病人)。PAA和PBA代表小尿代谢物,每个占PBA的< 1%的服用剂量。

半衰期

不可用

间隙

不可用

的不利影响

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毒性

≥10%的患者中最常见的不良反应是腹泻,肠胃气胀,头痛。

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

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药物	交互
整合药物之间在您的软件的交互
Abacavir	Abacavir可能会降低甘油的排泄率phenylbutyrate导致更高的血清水平。
Abemaciclib	的新陈代谢Abemaciclib结合甘油phenylbutyrate时可以增加。
Acalabrutinib	的新陈代谢Acalabrutinib结合甘油phenylbutyrate时可以增加。
醋丁洛尔	的新陈代谢醋丁洛尔时可以减少与甘油phenylbutyrate相结合。
Aceclofenac	Aceclofenac可能会降低甘油的排泄率phenylbutyrate导致更高的血清水平。
Acemetacin	Acemetacin可能会降低甘油的排泄率phenylbutyrate导致更高的血清水平。
苊香豆醇	的新陈代谢苊香豆醇结合甘油phenylbutyrate时可以增加。
对乙酰氨基酚	对乙酰氨基酚的代谢时可以减少与甘油phenylbutyrate相结合。
乙酰唑胺	乙酰唑胺可能增加甘油phenylbutyrate的排泄率可能导致较低的血清水平和降低功效。
乙酰水杨酸	阿司匹林可能会降低甘油的排泄率phenylbutyrate导致更高的血清水平。

识别潜在的药物的风险

容易将40药物与药物相互作用检查程序。

严重性评级,描述和管理建议。

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食物相互作用

带食物。

产品

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活跃的半个

的名字	类	UNII	中科院	InChI关键
苯乙酸	前体药物	ER5I1W795A	103-82-2	WLJVXDMOQOGPHL-UHFFFAOYSA-N

品牌名称的处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束
Ravicti	液体	1.1 g / 1毫升	口服	亥伯龙神疗法公司。	2013-02-28	2017-07-31
Ravicti	液体	1.1克/毫升	口服	地平线制药有限公司	2016-11-03	不适用
Ravicti	液体	1.1 g / 1毫升	口服	地平线疗法公司。	2013-02-28	不适用
Ravicti		1.1克/毫升		Immedica制药Ab	2020-12-21	2021-07-07

类别

ATC代码

A16AX09 -甘油phenylbutyrate

药物类别

化学分类所提供的Classyfire

描述: 这种化合物属于有机化合物的类被称为甘油三酯。这些都是甘油脂组成的三个脂肪酸链共价连着一个甘油分子通过酯联系。
王国: 有机化合物
超类: 脂肪和类脂分子
类: Glycerolipids
子课: Triradylcglycerols
直接父: 甘油三酯
选择父母: 三羧基的酸和衍生品/脂肪酸酯类/苯和取代衍生品/羧酸酯类/有机氧化物/碳氢化合物的衍生品/羰基化合物
基: 芳香homomonocyclic化合物/苯环型的/羰基/羧酸衍生物/羧酸酯/脂肪酸酯/脂酰/碳氢化合物的衍生物/单环苯一半/有机氧化
分子框架: 芳香homomonocyclic化合物
外部描述符: 不可用

受影响的生物

人类和其他哺乳动物

化学标识符

UNII: ZH6F1VCV7B
化学文摘号: 611168-24-2
InChI关键: ZSDBFLMJVAGKOU-UHFFFAOYSA-N
InChI: InChI = 1 s / C33H38O6 c34-31 (22-10-19-27-13-4-1-5-14-27) 37-25-30 (39-33 (36) 24-12-21-29-17-8-3-9-18-29) 26-38-32 (35) 26-38-32 / h1-9 13-18, 30 h, 10 - 12, 19-26H2
国际命名: 1,3 -二((4-phenylbutanoyl)氧)propan-2-yl 4-phenylbutanoate
微笑: O = C (CCCC1 = CC = CC = C1) OCC (COC (= O) CCCC1 = CC = CC = C1) OC (= O) CCCC1 = CC = CC = C1

引用

一般引用

FDA批准的药物产品:RAVICTI(甘油phenylbutyrate)口服液链接]

外部链接

KEGG药物: D10127
PubChem化合物: 10482134
PubChem物质: 175427147
ChemSpider: 8657541
RxNav: 1368451
ChEBI: 134745年
ChEMBL: CHEMBL2105745
RxList: RxList药物页面
Drugs.com: Drugs.com药物页面
维基百科: Glycerol_phenylbutyrate

FDA的标签

下载 (458 KB)

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	完成	治疗	尿素循环酶的缺陷	3
3	完成	治疗	尿素循环酶的缺陷	3
2	完成	治疗	肝硬化/肝性脑病(他)	1
2	完成	治疗	尿素循环酶的缺陷	2
2、3	招聘	治疗	缺Monocarboxylate运输车8	1
1	完成	诊断	治疗剂毒性	1
1	完成	治疗	尿素循环酶的缺陷/肝性脑病(他)	1
1	完成	治疗	健康受试者(HS)	1
1	完成	治疗	碳链酰coa脱氢酶(MCAD)缺乏症	1
1	完成	治疗	帕金森病(PD)	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
液体	口服	1.1克/毫升
液体	口服	1.1克/毫升
液体	口服	1.1 g / 1毫升

价格

不可用

专利

专利号	儿科扩展	批准	到期(估计)
US8404215	没有	2013-03-26	2032-03-09
US8642012	没有	2014-02-04	2030-09-22
US9095559	没有	2015-08-04	2032-03-09
US5968979	没有	1999-10-19	2018-07-28
US9254278	没有	2016-02-09	2032-03-09
US9561197	没有	2017-02-07	2030-09-22
US9326966	没有	2016-05-03	2032-03-09
US9962359	没有	2018-05-08	2030-09-22
US9999608	没有	2018-06-19	2030-09-22
US10045958	没有	2018-08-14	2030-09-22
US10045959	没有	2018-08-14	2030-09-22
US10183003	没有	2019-01-22	2030-09-22
US10183002	没有	2019-01-22	2030-09-22
US10183004	没有	2019-01-22	2030-09-22
US10183006	没有	2019-01-22	2030-09-22
US10183005	没有	2019-01-22	2030-09-22
US10668040	没有	2020-06-02	2030-09-22

属性

状态

固体

实验属性

财产	价值	源
水溶度	不溶性	FDA的标签

预测性能

财产	价值	源
水溶度	5.09 e-05毫克/毫升	ALOGPS
logP	6.41	ALOGPS
logP	7.65	Chemaxon
日志	7	ALOGPS
pKa最强(基本)	-6.6	Chemaxon
生理上的电荷	0	Chemaxon
氢受体数	3	Chemaxon
氢供体数	0	Chemaxon
极地表面面积	78.9²	Chemaxon
可旋转键数	20.	Chemaxon
折射性	149.74米³·摩尔¹	Chemaxon
极化率	60.16³	Chemaxon
数量的戒指	3	Chemaxon
生物利用度	0	Chemaxon
五个原则	没有	Chemaxon
Ghose用过滤器	没有	Chemaxon
Veber法则	没有	Chemaxon
MDDR-like规则	是的	Chemaxon

预测ADMET特性

财产	价值	概率
人类肠道吸收	+	0.9412
血脑屏障	+	0.9607
Caco-2渗透	+	0.5458
22基板	Non-substrate	0.641
我22抑制剂	抑制剂	0.543
22抑制剂二世	抑制剂	0.7045
肾有机阳离子转运体	Non-inhibitor	0.6494
CYP450 2 c9衬底	Non-substrate	0.8712
CYP450 2 d6衬底	Non-substrate	0.9079
CYP450 3 a4衬底	Non-substrate	0.6711
CYP450 1 a2衬底	Non-inhibitor	0.7516
CYP450 2 c9抑制剂	抑制剂	0.8526
CYP450 2 d6抑制剂	Non-inhibitor	0.9406
CYP450 2 c19抑制剂	抑制剂	0.8156
CYP450 3 a4酶抑制剂	Non-inhibitor	0.8321
CYP450抑制滥交	高CYP抑制滥交	0.5947
艾姆斯测试	非艾姆斯有毒	0.6838
致癌性	Non-carcinogens	0.8278
生物降解	准备好了可生物降解的	0.6179
大鼠急性毒性	1.7748 LD50,摩尔/公斤	不适用
hERG抑制(预测)	弱的抑制剂	0.8718
hERG抑制(预测II)	Non-inhibitor	0.7912

ADMET数据预计使用admetSAR,一个免费的工具评估化学ADMET性质。(23092397)

光谱

质量规范(NIST)

不可用

光谱

光谱	光谱类型	飞溅的关键
预测MS / MS谱- 10 v,正面(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS / MS谱- 20 v,正面(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS / MS谱- 40 v,正面(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS / MS谱- 10 v,负(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS / MS谱- 20 v -(注释)	预测质/女士	不可用
预测MS / MS谱- 40 v -(注释)	预测质/女士	不可用

酶

细节 1。胰腺三酰甘油脂肪酶

类: 蛋白质
生物: 人类
药理作用: 没有
行动: 底物

通用函数: 甘油三酯脂肪酶活性
特定的功能: 不可用
基因名字: PNLIP
Uniprot ID: P16233
Uniprot名字: 胰腺三酰甘油脂肪酶
分子量: 51156.48哒

细节 2。细胞色素P450 3 a4

类: 蛋白质
生物: 人类
药理作用: 未知的
行动: 诱导物

通用函数: 维生素d3 25-hydroxylase活动
特定的功能: 细胞色素P450酶是一组heme-thiolate单氧酶。在肝微粒体,这种酶是参与一个NADPH-dependent电子传递途径。它执行各种氧化反应……
基因名字: CYP3A4
Uniprot ID: P08684
Uniprot名字: 细胞色素P450 3 a4
分子量: 57342.67哒

细节 3所示。细胞色素P450 2 d6

类: 蛋白质
生物: 人类
药理作用: 未知的
行动: 抑制剂

通用函数: 类固醇羟化酶活性
特定的功能: 负责许多药物的新陈代谢和环境化学物质氧化。它是参与代谢的药物,如那儿肾上腺素受体拮抗剂,三环…
基因名字: CYP2D6
Uniprot ID: P10635
Uniprot名字: 细胞色素P450 2 d6
分子量: 55768.94哒

药物在2013年6月20日02:19 /更新在3月24日,2022 01:23

甘油phenylbutyrate

识别

结构为甘油phenylbutyrate (DB08909)

药理学

的相互作用

产品

类别

化学标识符

引用

临床试验

药物经济学

属性

光谱

酶