Burosumab

识别

总结

Burosumab是一种成纤维细胞生长因子23阻断抗体，用于治疗x连锁低磷血症。

品牌名称

Crysvita

通用名称

Burosumab

DrugBank加入数量

DB14012

背景

Burosumab (KRN23)是一种完全人IgG1单克隆抗体，可结合过量的成纤维细胞生长因子23 (FGF23)，已在x连锁低磷性佝偻病儿童的临床试验中成功测试¹．

美国食品和药物管理局于2018年4月批准了Crysvita (burosumab)。这是第一种被批准用于治疗1岁及以上成人和儿童患x连锁低磷血症(XLH)的药物，XLH是一种罕见的遗传性佝偻病。x连锁低磷血症导致血液中磷的循环水平低。它会导致儿童和青少年的骨骼生长和发育受损，并在患者一生中产生骨矿化问题^3.．

XLH是一种严重的疾病，影响着美国约3000名儿童和12000名成年人。大多数患有XLH的儿童会出现腿弯曲、身材矮小、骨痛和严重的牙痛。一些患有这种疾病的成年人会遭受持续的、持续的不适和并发症，如关节疼痛、行动障碍、牙齿脓肿和听力丧失^3.．

类型

生物技术

组

批准,临床实验

生物分类

基于蛋白质疗法
单克隆抗体(mAb)

蛋白质的化学公式

C₆₃₈₈H₉₉₀₄N₁₇₀₀O₂₀₀₆年代₄₆

蛋白质平均体重

144100.0哒

序列

> Burosumab重链序列QVQLVQSGAEVKKPGASVKVSCKASGYTFTNHYMHWVRQAPGQGLEWMGIINPISGSTSN AQKFQGRVTMTRDTSTSTVYMELSSLRSEDTAVYYCARDIVDAFDFWGQGTMVTVSSAST KGPSVFPLAPSSKSTSGGTAALGCLVKDYFPEPVTVSWNSGALTSGVHTFPAVLQSSGLY SLSSVVTVPSSSLGTQTYICNVNHKPSNTKVDKKVEPKSCDKTHTCPPCPAPELLGGPSV FLFPPKPKDTLMISRTPEVTCVVVDVSHEDPEVKFNWYVDGVEVHNAKTKPREEQYNSTY RVVSVLTVLHQDWLNGKEYKCKVSNKALPAPIEKTISKAKGQPREPQVYTLPPSRDELTK NQVSLTCLVKGFYPSDIAVEWESNGQPENNYKTTPPVLDSDGSFFLYSKLTVDKSRWQQG NVFSCSVMHEALHNHYTQKSLSLSPGK

Burosumab轻链序列aiqltqspsslsavvgdrvtitcrasqgissalvwyqqkpgkapklliydasslesgvps rfsgsgsgtgdftltisslqpedfatyycqqfndyftfgpgtkvvdikrtvaapsvfifpps deqlksgtasvvcllnnfypreakvqwkvdnalqsgnsqesvteqdskdstyslsltl skadyehkvyevthqglsspvtksfnrgec

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同义词

• Burosumab
• Burosumab(遗传的重组)
• burosumab-twza

外部id

• KRN-23
• KRN23

药理学

指示

该药适用于1岁及以上儿童和骨骼生长的青少年中x -相关低磷血症的放射学证据骨病⁴．

降低药物开发失败率

构建、训练和验证机器学习模型
通过基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测性机器学习模型。

看看

相关条件

• 低磷酸盐血
• x连锁低磷酸盐血(XLH)

禁忌症和黑箱警告

避免危及生命的不良药物事件

改进临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。

了解更多

药效学

该药有能力减少磷酸盐的损失，改善病病性低血清磷酸盐浓度和其他代谢变化，以及降低软骨病的严重程度，如x光片所示⁵．总之，这种药物的作用是支持骨矿化⁴．

的作用机制

Burosumab是一种重组人单克隆抗体(IgG1)，可结合并抑制成纤维细胞生长因子23 (FGF23)的作用。通过抑制这种生长因子，burosumab增加了肾脏对磷酸盐的管状重吸收，从而增加了1,25二羟基维生素D的血清浓度⁴．这种形式的维生素D增强了磷酸盐和钙的肠道吸收，支持骨矿化⁸．

目标	行动	生物
一个成纤维细胞生长因子23	拮抗剂	人类

吸收

布洛舒抗经皮下注射部位吸收后进入到血液循环几乎完全。按照皮下给药途径，布洛舒单达到最大血清浓度(Tmax)的时间估计为5-10天。在0.1 ~ 2.0 mg/kg的剂量范围内，布洛苏单抗的血清峰值浓度(Cmax)和药时曲线下面积(AUC)与剂量成正比⁴．

的体积分布

Burosumab仅由氨基酸和碳水化合物组成，是一种天然免疫球蛋白，不太可能被肝脏代谢机制消除。布洛舒单的代谢和清除预计将遵循免疫球蛋白清除途径，这导致其降解为更小的肽和氨基酸⁴．

蛋白结合

不可用

新陈代谢

Burosumab仅由氨基酸和碳水化合物组成，是一种天然免疫球蛋白，不太可能通过肝脏代谢机制被消除。它的代谢和清除有望遵循免疫球蛋白清除途径，导致降解为小肽和单个氨基酸⁴．

路线的消除

由于其分子大小，布洛舒单不太可能被直接排出体外⁴．

半衰期

关于19天⁴．

间隙

burosumab的清除率取决于体重，在典型的成人(70公斤)和儿童(30公斤)XLH患者中，估计分别为0.290 L/天和0.136 L/天⁴．

的不利影响

改善决策支持和研究成果必威国际app

有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，发生率。

了解更多

利用我们结构化的不良影响数据改善决策支持和研究结果。必威国际app

了解更多

毒性

Crysvita的毒性可分为几类⁴：

异位矿化:临床表现为肾钙质沉着，已经看到口服磷和维生素D类似物治疗的XLH患者。这些药物在开始布洛苏单抗治疗前至少应停药1周⁴．

建议在治疗开始时监测肾钙质沉着症的体征和症状，例如通过肾脏超声检查，在治疗的前12个月，每6个月监测一次，此后每年监测一次。建议每隔6个月(1- 2岁儿童每3个月)或根据需要定期监测血浆碱性磷酸酶、钙、甲状旁腺激素和肌酐⁴．

建议每3个月监测一次尿钙和尿磷。

高磷血症

由于服用此药时高磷血症的风险，必须遵循空腹血清磷水平。为了降低异位矿化的风险，建议空腹血清磷酸盐在任何给定年龄的正常参考范围的低端。可能需要剂量中断和/或剂量减少。建议定期测量餐后血清磷酸盐⁴．

血清甲状旁腺激素增加

在一些接受布洛苏单抗治疗的XLH患者中检测到血清甲状旁腺激素升高。建议定期测量血清甲状旁腺激素⁴．

注射部位反应

与其他注射一样，布洛舒单的注射可导致局部注射部位反应。在任何患者经历严重注射部位反应和适当的药物治疗时，应停止给药⁴．

超敏反应

如果发生严重的过敏反应，应停止使用布洛舒单，并应提供适当的药物治疗⁴．

生殖毒性/怀孕

关于在孕妇中使用布洛舒单的数据没有或数量有限。对动物的研究已经证明了生殖毒性。不建议在怀孕期间和育龄妇女使用布洛舒单，目前未使用避孕措施⁴．

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

没有医疗保健提供者的帮助，不应解释此信息。如果您认为您正在经历交互，请立即与医疗保健提供者联系。没有交互并不一定意味着没有交互存在。

• 批准
• 审查批准
• 营养食品
• 非法
• 撤销
• 临床实验
• 实验
• 所有的药物

药物	交互
整合药物之间 软件中的交互
Abciximab	当Abciximab与burosuumab合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
Adalimumab	当阿达木单抗与布洛苏单抗合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
Aducanumab	当Aducanumab与burosuumab合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
阿仑单抗	当阿仑珠单抗与布洛苏单抗合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
Alirocumab	当Alirocumab与burosuumab合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
Amivantamab	当burosuumab与Amivantamab合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
Anifrolumab	当Anifrolumab与burosuumab合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
Ansuvimab	当Burosumab与Ansuvimab合用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。
炭疽免疫球蛋白人	炭疽免疫球蛋白与布洛舒单合用可增加不良反应的风险或严重程度。
抗淋巴细胞免疫球蛋白(马)	当抗淋巴细胞免疫球蛋白(马)与布洛舒单联合使用时，不良反应的风险或严重程度可能会增加。

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品牌处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Crysvita	注射	10毫克/ 1毫升	皮下	Ultragenyx制药有限公司	2018-04-18	不适用
Crysvita	注射	20毫克/ 1毫升	皮下	Ultragenyx制药有限公司	2018-04-18	不适用
Crysvita	解决方案	30 mg / mL	皮下	Kyowa麒麟公司。	2019-01-28	不适用
Crysvita	注入,解决方案	20毫克/毫升	皮下	麒麟麒麟控股有限公司	2021-02-10	不适用
Crysvita	注射	30毫克/ 1毫升	皮下	Ultragenyx制药有限公司	2018-04-18	不适用
Crysvita	解决方案	20 mg / mL	皮下	Kyowa麒麟公司。	2019-01-28	不适用
Crysvita	注入,解决方案	10毫克/毫升	皮下	麒麟麒麟控股有限公司	2021-02-10	不适用
Crysvita	解决方案	10 mg / mL	皮下	Kyowa麒麟公司。	2019-01-28	不适用
Crysvita	注入,解决方案	30毫克/毫升	皮下	麒麟麒麟控股有限公司	2021-02-10	不适用

类别

ATC代码

M05BX05——Burosumab

• M05BX -其他影响骨结构和矿化的药物
• M05b -影响骨结构和矿化的药物
• M05 -治疗骨病的药物
• M -肌肉骨骼系统

药物类别

• 氨基酸，多肽和蛋白质
• 抗体
• 抗体,单克隆
• 血液蛋白质
• 影响骨结构和矿化的药物
• 治疗骨病的药物
• 成纤维细胞生长因子23阻断抗体
• 球蛋白
• 免疫球蛋白
• 免疫蛋白质
• Musculo-Skeletal系统
• 蛋白质
• 血清球蛋白

化学分类所提供的Classyfire

描述

不可用

王国

有机化合物

超类

有机酸

类

羧酸及其衍生物

子课

氨基酸，多肽和类似物

直接父

肽

选择父母

不可用

基

不可用

分子框架

不可用

外部描述符

不可用

受影响的生物

• 人类和其他哺乳动物

化学标识符

UNII

G9WJT6RD29

化学文摘号

1610833-03-8

参考文献

一般引用

1. Kutilek S: Burosumab:一种治疗低磷血症性佝偻病的新药。苏丹儿科杂志2017;17(2):71-73。doi: 10.24911 / SJP.2017.2.11。［文章］
2. Kinoshita Y, Fukumoto S: x -连锁低磷血症和fgf23相关低磷血症疾病的新治疗前景。2018年1月26日。pii: 4825438。doi: 10.1210 / er.2017 - 00220。［文章］
3. FDA批准首个治疗罕见遗传性佝偻病x连锁低磷血症的疗法[链接］
4. Crysvita药物标签[链接］
5. 布洛舒单治疗罕见骨病[链接］
6. 药物:Burosumab (链接］
7. NHS文档(链接］
8. 布洛舒单抗抗XLH [链接］

外部链接

KEGG药物

D10913

RxNav

2043855

维基百科

Burosumab

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	积极不招聘	其他	x连锁低磷酸盐血(XLH)	1
4	完成	治疗	表皮痣综合征(ENS)	1
4	没有招聘	治疗	肿瘤致骨软化症(TIO)	1
4	招聘	治疗	罕见疾病/x连锁低磷酸盐血(XLH)	1
4	招聘	治疗	x连锁低磷酸盐血(XLH)	2
3.	积极不招聘	治疗	x连锁低磷酸盐血(XLH)	1
3.	完成	治疗	低磷酸盐血/Hypophosphatemic佝偻病/疼痛,慢性	1
3.	完成	治疗	x连锁低磷酸盐血(XLH)	5
3.	完成	治疗	x连锁Hypophosphatemic佝偻病、骨软化	1
2	完成	治疗	表皮痣综合征(ENS)/肿瘤致骨软化症(TIO)	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
注射	皮下	10毫克/ 1毫升
注射	皮下	20毫克/ 1毫升
注射	皮下	30毫克/ 1毫升
注入,解决方案	皮下	10毫克/毫升
注入,解决方案	皮下	20毫克/毫升
注入,解决方案	皮下	30毫克/毫升
解决方案	皮下	10 mg / mL
解决方案	皮下	20 mg / mL
解决方案	皮下	30 mg / mL
解决方案	皮下	10毫克
解决方案	皮下	20毫克
解决方案	皮下	30毫克

价格

不可用

专利

不可用

属性

状态

固体

实验属性

不可用

药物创建于2018年4月18日15:27 /更新于2022年4月01日20:23