Plasminogen

识别

总结

Plasminogen血浆源性人纤溶酶原静脉注射治疗1型纤溶酶原缺乏(低纤溶酶原血症)。

品牌名称

Ryplazim

通用名称

Plasminogen

药物库登录号

DB16701

背景

纤溶酶原是一种原酶(即酶原)，它被裂解形成纤溶酶-也被称为溶纤维蛋白酵素-作为分解纤维蛋白血凝块的纤维蛋白溶解途径的一部分。¹当血块不再需要时，或为了防止血块超出受伤部位，该通路被激活。⁶

2021年6月，FDA批准了一种血浆源纤溶酶原(Ryplazim，人纤溶酶原-tvmh)⁴用于1型纤溶酶原缺乏(低纤溶酶原血症)的治疗。^3.这是第一个也是唯一一个fda批准的治疗这种情况,导致仿木损伤的粘膜上形成患者,为患者提供一个尚未被满足的医疗需求这种罕见的先天性疾病。

类型

生物技术

组

批准

生物分类

蛋白质疗法
血液因素

蛋白质化学公式

不可用

蛋白质平均体重

不可用

序列

>人纤溶酶原:物MEHKEVVLLLLLFLKSGQGEPLDDYVNTQGASLFSVTKKQLGAGSIEECAAKCEEDEEFT CRAFQYHSKEQQCVIMAENRKSSIIIRMRDVVLFEKKVYLSECKTGNGKNYRGTMSKTKN GITCQKWSSTSPHRPRFSPATHPSEGLEENYCRNPDNDPQGPWCYTTDPEKRYDYCDILE CEEECMHCSGENYDGKISKTMSGLECQAWDSQSPHAHGYIPSKFPNKNLKKNYCRNPDRE LRPWCFTTDPNKRWELCDIPRCTTPPPSSGPTYQCLKGTGENYRGNVAVTVSGHTCQHWS AQTPHTHNRTPENFPCKNLDENYCRNPDGKRAPWCHTTNSQVRWEYCKIPSCDSSPVSTE QLAPTAPPELTPVVQDCYHGDGQSYRGTSSTTTTGKKCQSWSSMTPHRHQKTPENYPNAG LTMNYCRNPDADKGPWCFTTDPSVRWEYCNLKKCSGTEASVVAPPPVVLLPDVETPSEEDcmfgngkgyrgkrattvtgtpcqdwaaqephhsiftpettnpragleknycrnpdgdvgg pwcyttnprklydycdvpqcaapsfdcgkpqvepkkcpgrvvggcvahphswqvslrt rfgmhfcggtlispewvltaahcleksprpssykvilgahqevnlephvqeievsrlfle ptrkdiallklstlispewvltaahcleksprpssykvilgahqevnlephvqeievsrlfle ptrkdiallklsspavitdkvipaclpspvvadrtecfitgwgetqgtfgagllkeaq lpvienkvcnryeflngrvqstelcaghlaggtdscqgdsggvvvvsrfvtwiegvmrnn

引用:

1. UniProt:人纤溶酶原(PLMN_HUMAN) [链接］

下载FASTA格式

同义词

• 1-glutamylplasminogen
• 人类plasminogen
• 血浆胰蛋白酶原
• 纤溶酶原,物human-tvmh
• Profibrinolysin

药理学

指示

血浆源性人纤溶酶原，以品牌名称Ryplazim上市，用于治疗纤溶酶原缺乏1型(低纤溶酶原血症)患者。⁴

降低药物开发失败率

构建、训练和验证机器学习模型
通过基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测性机器学习模型。

看看

相关条件

• I型纤溶酶原缺乏

禁忌症和黑箱警告

避免危及生命的不良药物事件

改进临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。

了解更多

药效学

静脉给予纤溶酶原暂时增加血液中纤溶酶原的水平，允许减少或消除与纤溶酶原缺乏相关的木质素病变。⁴治疗是定期进行的，每2到4天，以防止在剂量之间的任何明显的病变积累。

纤溶酶原给药可导致木质素病变形成的粘膜部位组织脱落，根据病变部位的不同，可能导致器官或气道阻塞。患者在给药后应进行至少4小时的监测，特别是有气道受累证据的患者，以确保气道管理和呼吸支持唾手可得。⁴

作用机理

纤溶酶原是肝脏中产生的一种酶原，当它分裂成活性形式时，会分解纤维蛋白血凝块。¹当组织纤溶酶原激活物(tPA)或尿激酶样纤溶酶原激活物(uPA)裂解纤溶酶原开始纤溶途径时，这种活性形式被称为纤溶酶或纤溶蛋白。⁶当血凝块不再需要时，血凝块被纤溶酶分解成可溶性纤维蛋白和纤维蛋白原降解产物。⁶

1型纤溶酶原缺乏，也称为低纤溶酶原血症，是一种先天性疾病，患者缺乏纤溶酶原。有趣的是，这种疾病并不会增加凝血的风险，反而会在身体粘膜上形成木质素假膜性病变。⁵病变的位置和严重程度不同，但如果不及时治疗，可能会导致严重的长期后果。例如，木质结膜炎是1型纤溶酶原缺乏最常见的表现，可导致角膜撕裂和失明。²

人纤溶酶原可局部给药(如滴眼液)或静脉给药(如滴眼液)。Ryplazim)以暂时增加局部或血清的纤维蛋白原水平。当这种治疗每2 - 4天进行一次时，它可以防止木质素病变的形成，并允许现有的病变脱落。

吸收

静脉给药12周后，每2 ~ 4天，平均AUC_正的含量为5731.8 h *%_马克斯约为平均生理水平的125%(正常:70-130%)。⁴治疗12周后，给药后生理纤溶酶原水平维持了约24小时，给药后96小时患者纤溶酶原浓度保持10%的绝对增长。⁴

分布量

Ryplazim的平均稳态分布体积约为49.3 mL/kg。⁴

蛋白结合

不可用

新陈代谢

纤溶酶原是一种酶原，通过组织纤溶酶原激活剂(tPA)或尿激酶样纤溶酶原激活剂(uPA)转化为活性纤溶性纤溶蛋白或纤溶素。^6，1

将鼠标悬停在下面的产品上查看反应伙伴

• Plasminogen
  • 溶纤维蛋白酵素

消除路线

不可用

半衰期

Ryplazim在稳定状态下的平均半衰期约为39.2小时。⁴

间隙

雷普拉西姆的清除速度随着使用时间的延长而减慢。在第一次静脉注射后，Ryplazim的平均清除率为1.4 mL/hr/kg，而在第12周静脉注射后，平均清除率为0.9 mL/hr/kg。⁴

的不利影响

改善决策支持和研究成果必威国际app

有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，发生率。

了解更多

利用我们结构化的不良影响数据改善决策支持和研究结果。必威国际app

了解更多

毒性

没有关于静脉注射过量的人纤溶酶原的数据。

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

没有医疗保健提供者的帮助，不应解释此信息。如果您认为您正在经历交互，请立即与医疗保健提供者联系。没有交互并不一定意味着没有交互存在。

不可用

食物相互作用

没有发现相互作用。

产品

来自全球10多个地区的药品信息

我们的数据集提供批准的产品信息，包括:
剂量、剂型、标签、给药途径和销售期限。

现在访问

获取全球10多个地区的药品信息。

现在访问

国际/其他品牌

Ryplazim (Liminal BioSciences Inc.)

品牌处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Ryplazim	冻干针剂，粉剂，溶液用	68.8毫克/ 1	静脉注射	Prometic Biotherapeutics公司	2021-06-04	不适用

类别

药物类别

• 氨基酸，多肽和蛋白质
• 抗凝血剂
• Beta-Globulins
• 血液蛋白质
• 心血管药物
• 酶前体
• 酶和辅酶
• 纤维蛋白调节剂
• 纤维蛋白溶解剂
• 球蛋白
• 血液制剂
• 蛋白质前体
• 蛋白质
• 血清球蛋白

化学分类所提供的Classyfire

描述

不可用

王国

有机化合物

超类

有机酸

类

羧酸及其衍生物

子课

氨基酸，多肽和类似物

直接父

肽

选择父母

不可用

基

不可用

分子框架

不可用

外部描述符

不可用

受影响的生物

• 人类

化学标识符

UNII

1 ef190b6m7

化学文摘号

9001-91-6

参考文献

一般引用

1. Katz JM, Tadi P:生理，纤溶酶原激活。［文章］
2. Schuster V, Hugle B, Tefs K:纤溶酶原缺乏。中华血液学杂志2007 12月5(12):2315-22。doi: 10.1111 / j.1538-7836.2007.02776.x。Epub 2007 9月26日。［文章］
3. FDA批准首次治疗纤溶酶原缺乏症(一种罕见的遗传性疾病)[链接］
4. FDA批准药品:Ryplazim(纤溶酶原，人-tvmh)静脉注射重建粉剂[链接］
5. 国家罕见疾病组织:先天性纤溶酶原缺乏[链接］
6. 病理概述:抗凝/纤蛋白溶解途径[链接］

外部链接

UniProt

P00747

RxNav

2557200

维基百科

血纤维蛋白溶酶

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	完成	治疗	ST段抬高的急性心肌梗死	1
4	终止	治疗	肺栓塞/肺栓塞亚急性块状/急性肺心病并发肺栓塞/肺栓塞合并肺梗死/心室功能不全/心室衰竭，对	1
3.	邀请报名	治疗	左眼木性结膜炎	1
3.	尚未招聘	治疗	中风，急性中风，缺血性中风	1
3.	招聘	治疗	中风，急性中风，缺血性中风	1
3.	未知的状态	治疗	脑血管意外	1
2	完成	治疗	急性外周动脉闭塞	1
2	尚未招聘	治疗	急性肺栓塞(PE)	1
2	尚未招聘	治疗	中风，急性中风，缺血性中风	1
2	招聘	治疗	中风、脑缺血	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
冻干针剂，粉剂，溶液用	静脉注射	68.8毫克/ 1

价格

不可用

专利

不可用

属性

状态

固体

实验属性

不可用

药物于2021年6月17日16:59 /更新于2021年6月22日18:16