n -氨甲酰谷氨酸恢复n -乙酰谷氨酸合酶缺乏症的尿原作用。

文章的细节

引用 复制到剪贴板

李建军，李建军，李建军，李建军，李建军

n -氨甲酰谷氨酸恢复n -乙酰谷氨酸合酶缺乏症的尿原作用。

中华儿科杂志;2004;14(4):554 - 554。

PubMed ID

15480384 (PubMed视图

]

摘要

在n -乙酰谷氨酸合成酶(NAGS)缺乏症患者中，n -氨基戊酰- l-谷氨酸(NCLG)治疗前，从氯化铵中掺入的同位素标记明显减少，治疗后完全正常化。治疗前摄入铵示踪剂后血氨升高，但治疗后仍保持较低水平。治疗后血清尿素浓度翻倍。