Erdheim-Chester疾病,远离那个孤儿疾病:一个案例报告。

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斯坦普尔JM,法典阿尔瓦雷斯詹,Carpio,米塔尔V, Dourado C

Erdheim-Chester疾病,远离那个孤儿疾病:一个案例报告。

地中海和众议员2016年12月3日,20:55-58。eCollection 2017。

PubMed ID

27995058 (在PubMed

]

文摘

大约750例报道,Erdheim-Chester疾病是一种极其罕见的细胞组织细胞疾病。受影响的网站通常包括长骨头,大型船只和中枢神经系统。然而,皮肤和肺的参与也会发生。识别的诊断是确定泡沫CD68阳性,CD163,因素XIIIa immunoperoxidase染色。最近发表的文献描述了Erdheim-Chester疾病之间的关联和BRAF V600E突变。这一发现促使调查与BRAF抑制剂治疗的可能性,成功代理对其他BRAF mutation-positive疾病。Vemurafenib BRAF激酶抑制剂,已被证明是有效的BRAF V600E mutation-positive恶性肿瘤,如非小细胞肺癌和黑色素瘤,以及在几个Erdheim-Chester疾病的病例报告。我们报告一例Erdheim-Chester疾病诊断机构,vemurafenib对待。

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Vemurafenib