丛状神经纤维瘤1例报告。
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Tchernev G, Chokoeva AA, Patterson JW, Bakardzhiev I, Wollina U, Tana C
丛状神经纤维瘤1例报告。
医学(巴尔的摩)。2016年2月,95 (6):e2663。doi: 10.1097 / MD.0000000000002663。
- PubMed ID
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26871793 (PubMed视图］
- 摘要
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丛状神经纤维瘤是1型神经纤维瘤病(NF-1)的一种罕见变体(30%)，其中神经纤维瘤起源于多个神经，包括结缔组织和皮肤皱褶。我们报告一例罕见的30岁男子谁提出了一个进行性面部畸形，开始于儿童早期。皮肤检查还发现躯干和手臂上有多发神经纤维瘤和咖啡色斑疹。活检样本的组织病理学检查显示周围神经成分和结缔组织过度生长。符合NF-1 (plexiform variant)两项诊断标准，患者不接受基因检测。颅面磁共振成像证实，患者左侧面部出现一个变形肿块，导致眼同侧脱位。手术是治疗的主要手段。然而，患者倾向于避免手术，并选择每6个月进行一次临床随访。丛状神经纤维瘤的诊断通常在临床上进行，特别是如果存在典型的NF-1特征。治疗是外科手术，目的是在发生恶性转化时切除变形的肿块和癌变组织。
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