Diflunisal稳定家族性淀粉样蛋白四聚体polyneuropathy-associated转体基因变体amyloidogenesis所需血清对分离。

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东城K, Sekijima Y,凯利JW, Ikeda年代

Diflunisal稳定家族性淀粉样蛋白四聚体polyneuropathy-associated转体基因变体amyloidogenesis所需血清对分离。

> > 2006年12月,56 (4):441 - 9。Epub 2006年10月6日。

PubMed ID
17028027 (在PubMed
]
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转体基因(竞技场队伍)四聚物分离、错误折叠和错误装配所需的过程中淀粉样原纤维形成与家族性淀粉样多神经病(FAP)。优惠稳定的原生竞技场队伍四聚物在小分子的离解过渡态绑定了动力学障碍四聚物分离,防止amyloidogenesis。两个非甾体抗炎药,diflunisal和氟芬那酸,三价铬有这个能力。在这里,我们调查了使用这些分子治疗的可行性FAP利用血清样本来自37个FAP患者10个不同的突变。我们证明了heterotetramer竞技场队伍结构FAP患者血清明显比正常人更不稳定,表明变异竞技场队伍的不稳定结构是淀粉样变竞技场队伍的根本原因。我们还表明,治疗血清浓度diflunisal(100 - 200年microM)稳定血清变异四聚物比竞技场队伍的氟芬那酸(35 - 70 microM)。三价铬水平通过口服补充没有统计学意义的方式稳定竞技场队伍。重要的是,diflunisal增加血清竞技场队伍稳定FAP患者除了正常对照组水平。

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