淀粉样蛋白Gerstmann-Straussler-Scheinker疾病(印第安纳家族)是一个11 kd片段的朊蛋白n端甘氨酸密码子58。
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Tagliavini F, F Prelli, Ghiso J, Bugiani O, Serban D, Prusiner某人,大学法洛先生,多B, Frangione B
淀粉样蛋白Gerstmann-Straussler-Scheinker疾病(印第安纳家族)是一个11 kd片段的朊蛋白n端甘氨酸密码子58。
EMBO j . 1991年3月,10 (3):513 - 9。
- PubMed ID
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1672107 (在PubMed]
- 文摘
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Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)疾病是一种家族性神经障碍病理特点是淀粉样蛋白沉积在大脑和小脑。GSS淀粉样蛋白与抗血清免疫反应性的提高对仓鼠朊蛋白(PrP)。这是一个蛋白酶K-resistant糖蛋白的观众kd来源于同种型异常的神经元糖蛋白到三十五kd指定的朊蛋白和淀粉样原纤维的分子标记隔绝痒病的动物和人类相关疾病。纯化和提取蛋白质淀粉样斑块特征核分离的两个病人印第安纳GSS疾病的家族。我们发现GSS淀粉样蛋白的主要组成部分是一个11 kd PrP的降解产物,其n端对应位置58的甘氨酸残基的氨基酸序列推断人类PrP的互补。此外,淀粉样分数包含更大的PrP片段显然完整N-termini和淀粉样蛋白P组件。这些发现表明,疾病过程导致蛋白水解PrP的乳沟,生成一个amyloidogenic肽,聚合成不溶性纤维。PrP的氨基端乳沟GSS疾病发生在tryptophan-glycine肽键与蛋白酶K裂解的研究从体外生成PrP仓鼠朊蛋白90密码子。因为没有突变结构PrP的基因被发现在印第安纳州的GSS家族疾病,可想而知,其他因素比PrP中起关键作用的主要结构的过程中淀粉样蛋白临床神经功能障碍的形成和发展。