自由胱氨酸尿排泄和二硫化tiopronin-cysteine-mixed期间长期tiopronin胱氨酸尿。

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Lindell, Denneberg T, Jeppsson乔

自由胱氨酸尿排泄和二硫化tiopronin-cysteine-mixed期间长期tiopronin胱氨酸尿。

肾元。1995;71 (3):328 - 42。

PubMed ID

8569983 (在PubMed

]

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我们报告的结果生化评价长期治疗的胱氨酸尿SH复合tiopronin (2-mercaptopropionylglycine)。tiopronin的影响,研究了监测尿排泄的免费的半胱氨酸和二硫化混合tiopronin和半胱氨酸之间。31个纯合子胱氨酸尿患者联合硫普罗宁治疗0.4 -12年(平均7.8年)。自由半胱氨酸尿浓度是用来调整tiopronin剂量。在28日31日患者平均尿胱氨酸浓度低于1200 mumol / 1 (288 mg / l),最终实现了剂量。最后的每日剂量的tiopronin范围从250毫克(1.5更易)3000毫克(18.4更易;意味着1540毫克;9.4更易)。在大多数患者治疗有效地减少了免费24小时尿胱氨酸排泄,平均0.61 mumol(0.15毫克)/毫克tiopronin管理。没有随着时间变化的tiopronin的疗效观察,以及不良反应的频率是可以接受的。 To evaluate the effects of tiopronin on the metabolism of cystine we calculated the total urinary excretion of cystine as the sum of free cystine and the amount of cystine corresponding to the cysteine content of the tiopronin-cysteine disulfide. At low doses of tiopronin there was an increase in urinary excretion of the mixed disulfide as well as of total cystine. Monitoring urinary cystine concentration is necessary to achieve adequate individualized doses of tiopronin. Assessment of the mixed tiopronin-cysteine disulfide and the urinary excretion of total cystine shows that tiopronin may interfere with cystine metabolism in a more complex way than through a simple disulfide exchange reaction with urinary cystine.

DrugBank数据引用了这篇文章

药物

Tiopronin