白蛋白Redhill(1参数,320年阿拉巴马州——刺):人类血清白蛋白的糖蛋白变异的前兆有异常信号肽酶裂解位点。
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布伦南·迈尔斯T,桃RJ,唐纳森D,乔治点
白蛋白Redhill(1参数,320年阿拉巴马州——刺):人类血清白蛋白的糖蛋白变异的前兆有异常信号肽酶裂解位点。
《美国国家科学院刊S a . 1990年1月,87(1):26 - 30日。
- PubMed ID
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2104980 (在PubMed]
- 文摘
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白蛋白Redhill electrophoretically缓慢的基因变异的人类血清白蛋白不绑定63 ni2 +和分子质量2.5 kDa高于正常的白蛋白。它无法绑定Ni2 +解释发现的一个额外的参数残留在位置1。这并不能解释遗传变异的分子基础(因为proalbumin包含相邻Arg残留在1和2)或分子质量的增加明显。分馏的胰蛋白酶的消化伴刀豆球蛋白A-Sepharose其次是肽的映射绑定和游离糖肤的分数和序列分析发现320阿拉巴马州的突变——刺。介绍一个Asn-Tyr-Thr低聚糖附件顺序以asn - 318和分子质量的增加解释道。然而,这并不令人满意地解释附加参数的存在残留在位置1。DNA测序的聚合酶链reaction-amplified基因组DNA编码白蛋白的prepro序列表示一个额外的两个参数——半胱氨酸突变。这介绍prepro序列,Met-Lys-Trp-Val-Thr-Phe-Ile-Ser-Leu-Leu-Phe-Leu-Phe-Ser-Ser-Ala-Tyr Ser-Arg-Gly-Val-Phe-Cys-Arg (cf.-Tyr-Ser-Arg-Gly-Val-Phe-Arg-Arg -在正常人类pre-proalbumin)。我们建议新Phe-Cys-Arg前肽序列是一个异常信号肽酶裂解位点,信号肽酶裂解前肽的白蛋白Redhill腔的内质网之前到达高尔基小泡,该网站的diarginyl-specific proalbumin转化酶。