IL-converting酶/ caspase-1抑制剂vx - 765块高度敏感响应炎症刺激单核细胞从家族性寒冷autoinflammatory综合症患者。

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IL-converting酶/ caspase-1抑制剂vx - 765块高度敏感响应炎症刺激单核细胞从家族性寒冷autoinflammatory综合症患者。

J Immunol。2005年8月15日,175 (4):2630 - 4。

PubMed ID

16081838 (在PubMed

]

文摘

家族性寒冷autoinflammatory综合征(fca)和相关autoinflammatory障碍,Muckle-Wells综合症和新生儿发病多系统炎症疾病,特点是编码cryopyrin CIAS1基因的突变,一个适配器蛋白质参与激活IL-converting酶/ caspase-1。突变在cryopyrin假设导致异常分泌caspase-1-dependent促炎细胞因子,IL-1beta和地震。在这项研究中,我们研究了细胞因子分泌的PBMCs fca病人,发现明显的高反应性IL-1beta和地震-分泌LPS刺激,但没有证据表明基底这些细胞因子的分泌增加,或改变基底或刺激pro-IL-1beta水平。vx - 765,一种口服IL-converting酶/ caspase-1抑制剂,阻塞IL-1beta LPS-stimulated细胞分泌以同样的力量从葬礼和对照组。这些结果进一步突变和异常caspase-1 cryopyrin激活链接,和支持caspase-1抑制剂的临床测试,如vx - 765 autoinflammatory紊乱。

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vx - 765