甘露糖受体6-phosphate和sortilin介导的内吞作用alpha-galactosidase肾脏内皮细胞。

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Prabakaran T,尼尔森R,萨切尔SC,马蒂松PW, Feldt-Rasmussen U,索伦森党卫军,克里斯滕森EI

甘露糖受体6-phosphate和sortilin介导的内吞作用alpha-galactosidase肾脏内皮细胞。

《公共科学图书馆•综合》。2012;7 (6):e39975。doi: 10.1371 / journal.pone.0039975。Epub 2012年6月29日。

PubMed ID
22768187 (在PubMed
]
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突出Fabry疾病患者血管病变是由于过度的细胞内积累globotriaosylceramide (GL-3)在血管内皮细胞导致进步的脑血管,心脏和肾脏损伤。动脉粥样化形成,血管病变导致心肌缺血中风,动脉瘤,血栓形成和肾病。因此,肾脏损伤内皮细胞是一个关键机制在人类肾小球疾病和内皮细胞修复是一个重要的治疗目标。我们调查的吸收机制alpha-galactosidase肾脏内皮细胞(alpha-Gal),为了澄清如果重组酶到有针对性的溶酶体通过普遍的甘露糖- 6 -磷酸受体(M6PR)和可能的其他受体。免疫组织化学定位注入重组alpha-Gal一分之一经典Fabry疾病病人的肾活检显示,重组蛋白定位在肾脏的内皮细胞。亲和纯化研究使用alpha-Gal树脂标识M6PR和sortilin alpha-Gal培养的肾小球内皮细胞的受体。免疫组织化学分析正常人肾脏anti-sortilin和anti-M6PR表明sortilin M6PR表示在小和大血管的内皮细胞。吸收研究培养的肾小球内皮细胞alpha-Gal用荧光标记和抑制(125)我的说唱和M6P sortilin M6PR介导的alpha-Gal A Biacore研究表明alpha-Gal结合人类M6PR很高的亲和力,但M6PR也结合sortilin的方式阻止alpha-Gal sortilin绑定。综上所述,我们的数据提供了证据表明sortilin新alpha-Gal在肾脏内皮细胞受体表达,这种受体一起M6PR能够内化循环alpha-Gal期间酶替代疗法Fabry疾病患者。

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Agalsidaseβ Cation-dependent mannose-6-phosphate受体 蛋白质 人类
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