Diphenylpyraline-responsive震颤麻痹在cerebrotendinous黄瘤病:长期跟踪三个病人。

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Ohno T,小林,Hayashi M,樱井M,金泽我

Diphenylpyraline-responsive震颤麻痹在cerebrotendinous黄瘤病:长期跟踪三个病人。

J神经科学。2001年1月1;182 (2):95 - 7。

PubMed ID
11137513 (在PubMed
]
文摘

患者长期随访研究是由三个cerebrotendinous黄瘤病(CTX)与帕金森症有关,其中两个是兄弟姐妹。除了典型的CTX症状,所有三个病人表现出严重的帕金森症。这个观察已经在CTX很少报道。两兄弟姐妹显示帕金森症遗传倾向强烈建议在这些CTX帕金森症患者。正电子发射断层扫描两个病人的研究揭示了突触前nigro-striatal多巴胺能系统的功能障碍。还原酶抑制剂治疗羟甲基glutaryl辅酶成功纠正血清cholestanol水平在疾病的早期阶段,,然而,没有逮捕临床症状的恶化,特别是他们的帕金森症。临床上,左旋多巴对帕金森症有一点影响,而一种抗组胺剂药物,diphenylpyraline盐酸盐(DPP)有优秀的影响这三个病人在整个长期跟进。民进党在帕金森症的作用机制尚不清楚,然而,这种药物似乎在CTX治疗帕金森症的治疗选择。

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