阿诺定受体:结构、表达、分子细节,和功能的钙释放。
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乔治奥兰纳JT, DK, Joshi广告,汉密尔顿SL
阿诺定受体:结构、表达、分子细节,和功能的钙释放。
冷泉Harb教谕杂志。2010年11月,2 (11):a003996。doi: 10.1101 / cshperspect.a003996。Epub 2010 10月20。
- PubMed ID
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20961976 (在PubMed]
- 文摘
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阿诺定受体(RyRs)位于肌质/内质网的膜和负责释放Ca(2 +)细胞内储存在心脏和骨骼肌兴奋收缩偶联。RyRs是已知的最大的离子通道(> 2 mda)和哺乳动物存在三个亚型(RyR 1 - 3),所有这些都homotetrameric蛋白质相互作用,由磷酸化,氧化还原的修改,和各种各样的小蛋白质和离子。大多数RyR频道调节器与大胞质域而carboxy-terminal交互部分的蛋白质形成ion-conducting孔隙。RyR2的突变与人类疾病相关联,如含有儿茶酚胺的多态室性心动过速而突变RyR1基础疾病,如核心疾病和恶性高热。本章考察了当前的概念结构、功能和调节RyRs和评估的理解他们的角色的当前状态相关的疾病。