一个稳定自由alpha-haemoglobin红细胞蛋白质丰富。
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Kihm AJ,香港Y,香港W, Russell我Rouda年代,足立K,西蒙•MC他GA, Weiss乔丹
一个稳定自由alpha-haemoglobin红细胞蛋白质丰富。
大自然。2002年6月13日,417 (6890):758 - 63。
- PubMed ID
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12066189 (在PubMed]
- 文摘
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红细胞(红血球)的发展是杰出的高级生产氧载体,血红蛋白(HbA)、heterotetramerα-和beta-haemoglobin子单元。HbA综合协调尽量减少免费子单元,形成细胞毒性的积累沉淀。分子伴侣’调节球蛋白亚基稳定、折叠或装配提出了存在,但从来没有被确认。我们确定一个蛋白质稳定自由alpha-haemoglobin通过使用一个屏幕基本红细胞诱导的转录因子基因GATA-1(参4、5),α血红蛋白稳定蛋白质(AHSP)是一种丰富,erythroid-specific蛋白质,形成一个稳定的复杂与自由alpha-haemoglobin但不是beta-haemoglobin或血红蛋白(α(2)β(2))。此外,AHSP专门保护自由alpha-haemoglobin降水的解决方案和在活细胞。AHSP-gene-ablated老鼠表现出网状细胞过多症红细胞形态异常和细胞内包涵体变性血红蛋白染色积极。因此,AHSP正常红细胞生成的需要,可能采取行动阻止自由alpha-haemoglobin降水的有害影响。因此,AHSP基因剂量预计调节病理alpha-haemoglobin过剩的状态,比如beta-thalassaemia。