二甲胺四环素抑制caspase-1和caspase-3表达和延迟亨廷顿疾病的死亡率在转基因小鼠模型。
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陈M, Ona VO,李米,费RJ,芬克KB,朱年代,扁J,郭L,法雷尔,Hersch SM,霍布斯W, Vonsattel JP, Cha JH,弗里德兰德RM
二甲胺四环素抑制caspase-1和caspase-3表达和延迟亨廷顿疾病的死亡率在转基因小鼠模型。
Nat地中海。2000年7月,6 (7):797 - 801。
- PubMed ID
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10888929 (在PubMed]
- 文摘
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亨廷顿病是一种常染色体显性遗传神经退行性疾病,没有有效的治疗方法。二甲胺四环素是四环素导数证明安全。缺血后,二甲胺四环素抑制caspase-1和诱导一氧化氮合成酶upregulation,并减少梗死。caspase-1和一氧化氮似乎在亨廷顿疾病中发挥作用,我们评估治疗效果的二甲胺四环素R6/2亨廷顿疾病的小鼠模型。我们报告,二甲胺四环素延迟疾病进展,抑制caspase-1 caspase-3 mRNA upregulation,减少诱导一氧化氮合成酶活性。此外,有效的药物治疗R6/2老鼠需要caspase-1和caspase-3抑制。这是第一个示范caspase-1和caspase-3转录调节的亨廷顿疾病模型。