每天半胱胺酒石酸氢盐用胱氨酸病治疗的孩子。

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Dohil R,费德勒M, Gangoiti是的,Kaskel F,施耐德是的,Barshop英航

每天半胱胺酒石酸氢盐用胱氨酸病治疗的孩子。

J Pediatr。2010年1月,156 (1):71 - 75. - e1 - 3所示。doi: 10.1016 / j.jpeds.2009.07.016。Epub。

PubMed ID

19775699 (在PubMed

]

文摘

目的:胱氨酸病引起肾和其他器官衰竭。常规长达半胱胺酒石酸氢盐(Cystagon;Mylan西弗吉尼亚州摩根城),减少细胞内胱氨酸和器官恶化的速度。半胱胺的配方要求少剂量可能会改善遵从性和病人的结果。方法:Enteric-release半胱胺制备。一段1个月,患者接受常规剂量半胱胺(I期)每6小时。然后病人进行了药代动力学和药效学研究后冲刷时期使用单剂量半胱胺和enteric-release半胱胺(第二阶段)。最后,病人开始定期enteric-release半胱胺疗法(第三阶段)。每周槽白细胞(WBC)胱氨酸含量记录。结果:七个孩子与胱氨酸病(平均年龄11.8岁;范围内,24年)接受半胱胺和enteric-release半胱胺(平均剂量,45和28.8毫克/公斤体重/天,分别)的水平意味着WBC胱氨酸0.7 + / - -0.3和0.41 + / - -0.22 nmol half-cystine /毫克蛋白研究阶段我和三世,分别。第二阶段的研究表明,平均时间(T (max))达到最大血浆半胱胺水平(C (max))是更长的时间enteric-release半胱胺比半胱胺(176分钟和60分钟;P =措施),但意味着C (max)在同一剂量是相似的。 Mean serum gastrin levels were similar after ingestion of cysteamine and enteric-release cysteamine. CONCLUSIONS: Twelve-hour enteric-release cysteamine, given at approximately 60% of the previous daily dose of cysteamine, was effective in maintaining trough WBC cystine levels within a satisfactory range.

DrugBank数据引用了这篇文章

药物

半胱胺