先天性氰钴胺素代谢:维生素b12补充剂的影响在文化methylmalonyl辅酶a变位酶活动人类成纤维细胞在正常和突变。

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威拉德高频,罗森博格勒

先天性氰钴胺素代谢:维生素b12补充剂的影响在文化methylmalonyl辅酶a变位酶活动人类成纤维细胞在正常和突变。

生物化学麝猫。1979年2月,17 (2):57 - 75。

PubMed ID

36882年(在PubMed

]

文摘

我们有检查的效果增加羟钴胺素生长介质的活动adenosylcobalamin-requiring酶methylmalonyl辅酶a变位酶在正常人类成纤维细胞和变异人类成纤维细胞来自患者methylmalonicacidemia继承。突变细胞系被分配给四个不同遗传互补组(cbl A, cbl B、C cbl和cbl D),每个缺乏一些adenosylcobalamin从羟钴胺素的合成。控制细胞生长在cobalamin-supplemented介质后,变位酶全酶活动显著增加时间和浓度的方式。增长cobalamin-supplemented介质没有影响变位酶活动在某些突变线属于cbl B组,而其它cbl B的活动增加了几倍的突变体在所有cbl, cbl C和cbl D突变体检查,尽管变位酶活动仍不到10%的控制。丙酸变位酶的比较全酶活性和总变位酶活动的途径活性表明,增强在突变细胞补充维生素b12值5——10%的控制可能足以克服遗传性代谢块和总途径活性恢复正常。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
羟钴胺素	Methylmalonyl-CoA变位酶、线粒体	蛋白质	人类	是的	代数余子式	细节