异常代谢物在先天性致盲疾病的小鼠模型:视黄基酯的形成和存储。

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Maeda, Maeda T, Imanishi Y, Golczak M,莫伊兹AR, Palczewski K

异常代谢物在先天性致盲疾病的小鼠模型:视黄基酯的形成和存储。

生物化学。2006年4月4日,45 (13):4210 - 9。

PubMed ID

16566595 (在PubMed

]

文摘

11-cis-retinal再生的视觉发色团,是一个关键的步骤,它恢复光感受器的黑暗条件。这种再生过程,称为类维生素a周期,发生在光感受器外段和视网膜色素上皮(RPE)。禁用在几乎所有类维生素a周期的基因突变与人类条件导致先天性或视力缺陷。几个鼠标模型与中断相关基因周期包含异常脂肪酸视黄基RPE酯水平。研究视黄基酯积累的机制,我们生成的单引号或双基因敲除小鼠缺乏维生素a周期。All-trans-retinyl酯在小鼠缺乏RPE65,但他们在双基因敲除小鼠也缺乏视蛋白减少,表明视觉色素的再生和类维生素a周期之间的联系。只有Rdh5-deficient老鼠积累cis-retinyl酯,不管RPE65的同时中断,视蛋白,prRDH。上级13-cis-Retinoids生产类维生素a通过循环流动时增加,和这些酯类存储在特定结构称为retinosomes。retinylamine,更重要的是,一个特定的和有效的抑制剂11-cis-retinol形成,还能抑制13-cis-retinyl酯的生产。本文提供的数据支持的想法13-cis-retinyl酯是通过一个异常酶异构化过程形成的。

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药物靶点

药物	目标	类	生物	药理作用	行动
维他命A	11-cis视黄醇脱氢酶	蛋白质	人类	未知的	底物	细节